烟雾病会导致头痛吗？应该如何治疗？

大脑，人体最复杂且最神秘的器官。人类对烟雾病的认知还是冰山一角。烟雾病不是我们脑子里有烟雾，它其实是一种先天的血管发育异常，我们知道正常的人左右都有一个颈动脉，左侧供应左侧大脑，右侧供应右侧大脑。正常的双侧颈动脉到达颅底之后，它在脑子里会分出很多细小的主要的分支，烟雾病的患者是因为先天发育异常，颈动脉进入颅底以后，颈动脉就会闭塞狭窄，病人就会有缺血。但是我们人体有一个非常强大的代偿功能，它会长出很多细小的颅底的一些血管网。这些血管网是异常的，我们在做脑血管造影的时候，在造影片子上，看上去像烟雾一样。细细的，不规则，所以日本人把它命名叫做烟雾病——日语称为moyamoya，在日语里的意思是“喷出的烟雾”。 

病史摘要

一名10岁的女孩因严重头痛到东京女子医科大学医院检查，既往无运动无力、感觉障碍、癫痫发作和不自主运动史，仅童年时有几次严重头痛病史。由当地医生进行磁共振成像（MRI）和磁共振血管造影（MRA），疑似烟雾病。

手术医生：川岛明次教授

神经影像学表现

MRI没有发现脑卒中病变，但基底节有多个血流空洞。MRA显示右颅内颈内动脉末端狭窄，左颈内动脉造影显示颈内动脉无狭窄，右大脑前动脉由左大脑前动脉经前连合动脉供血。右颈内动脉造影显示颈内动脉末端狭窄，大脑前动脉缺失，大脑中动脉较左动脉扩张，烟雾血管在颈内动脉顶部形成（图1）。Suzuki期为II期或介于II期和III期之间的过渡期。氙-CT灌注成像技术Xe-CT静息时及负荷时对比，显示右侧大脑中动脉区脑血管反应为14.8%，与左侧相比，右侧大脑中动脉区域的血供摄取没有明显减少（图2）。

图1：术前右颈血管造影显示，在颈内动脉末端顶部，血管烟雾弥漫性发育，大脑中动脉扩张。

图2：术前Xe-CT显示静息状态无偏侧（a），注射丹木斯（Diamox）后右侧MCA区域脑血管反应性为14.8%（b）。

主刀医生：日本东京女子医科大学神经外科主任Akitsugu Kawashima川岛明次教授

术中操作

颞浅动脉-大脑中动脉STA-MCA双吻合术。选择大脑中动脉(M4)的大脑侧裂上区和大脑侧裂下区皮层支作为受体，STA的额支和顶叶支作为供体。两种吻合术均采用10-0单丝线吻合。术中应用吲哚菁绿荧光血管造影和微多普勒超声检查血管通畅性。电磁血流计测血STA流量52 ml/min(全身血压103/ 52 mmHg)。

术后情况

术后即刻在镇静状态下进行Xe-CT检查，以评估高灌注状态。局部高灌注区在搭桥术中被观察到，术后过程非常顺利。病人没有出现谵妄、癫痫、头痛和新的神经功能缺损等并发症，术后5天和7个月MRI未见缺血性病变。MRA显示STA在7个月内有发展和扩张，选择性右颈外动脉造影显示右侧大脑中动脉区域有大量的血供（图3）。

图3：术后右颈动脉造影显示经右侧大脑外动脉的旁路血流通过MCA和ACA供应到灌注较少的区域。右侧颈内动脉正位（a）、侧位（b）；右颈外动脉正位（c）、侧位（d）。