松果体区肿瘤能治好吗？

松果体区肿瘤能治好吗？松果体区瘤种复杂，以生殖源性肿瘤和松果体区实质细胞瘤较为多见，占松果体区肿瘤70%以上，其他少见的肿瘤包括脑膜瘤、表皮样囊肿、黑色瘤及转移瘤等。

　　临床表现：几乎全部病人出现症状时均有脑积水，引起头痛、呕吐、嗜睡、记忆障碍、婴儿头围异常增大和癫痫发作等典型症状和体征。可出现帕里诺综合征或中脑导水管综合征。患绒毛膜癌和生殖细胞瘤的男童，由于肿瘤中的合体滋养层细胞能够向脑脊液中分泌β-hCG，产生类黄体生成素的作用，故而发生性早熟。鞍上：尿崩症、视力受损以及全垂体功能减退症构成"三联征"。

　　脑脊液种植引起的脱落转移灶能够引起神经根病变和(或)脊髓病变。

　　起源于松果体的大部分肿瘤，在组织学上分为以下3类：①生殖细胞肿瘤；②松果体实质肿瘤；③胶质瘤，前两种较常见。

　　2021版WHO的CNS肿瘤分类认定了5种松果体肿瘤：

　　●松果体细胞瘤(1级)

　　●中分化松果体实质肿瘤(2级或3级)

　　●松果体区乳头状肿瘤(papillary tumor of the pineal region,PTPR)(2级或3级)

　　●松果体母细胞瘤(4级)

　　●松果体区促纤维增生性黏液样肿瘤，SMARCB1突变型(暂定)

　　松果体细胞瘤（WHOⅠ级）

　　松果体实质的一种少见的、高度分化的WHOⅠ级肿瘤，由统一的花环状的松果体细胞瘤细胞和(或)具有神经节分化的多形性细胞构成。通常会影响成年人(诊断时的平均年龄:43岁)。约占全部松果体实质肿瘤的20%。仅在松果体中发现。不会发生播散或浸润。

　　松果体细胞瘤预后：5年生存率是86%~91%

　　影像特征

　　矢状位及横断位T1WI+C示松果体区明显强化肿块，鞍上也可见小的强化肿块；横断位T2WI+FLAIR示松果体区高信号肿块伴周围水肿。

　　松果体母细胞瘤(WHO IV级)

　　一种恶性(WHO IV级)低分化胚胎性松果体肿瘤。小而不成熟的神经上皮细胞排列成片状，这些细胞具有高核质比，细胞核浓染，缺乏细胞质。Ki-67指数高(>20%)。约占松果体肿瘤的35%。诊断时病人的平均年龄(17.8岁)比恶性程度低的肿瘤病人的平均年龄小。临床过程具有侵袭性。脑脊液转移常见。X射线放射治疗(XRT)似乎是一种有用的手术辅助疗法。

　　松果体母细胞瘤(WHO IV级)预后：报道的中位生存期近期的研究为4.1~8.7年和5年生存期(10%-81%)差异很大。

　　不良的预后因素包括:

　　·诊断时存在播散【通过脑液细胞学检查和(或)髓MRI证实】。

　　·病人年龄小。

　　·手术部分切除。

　　影像特征

　　12岁儿童，矢状位T1WI示松果体区低信号肿块，横断位T2WI示一高信号肿块右份伴局灶性低信号，代表钙化，注意与病灶相关的脑积水；横断位及矢状位T1WI+C示明显强化肿块

　　中分化松果体实质肿瘤（WHOⅡ级或Ⅲ级）

　　一种具有不同程度的临床和生物学行为的松果体肿瘤，恶性程度介于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间，由单一形态的圆形细胞组成，看起来比松果体母细胞瘤分化程度更高，排列成片状或小叶状。生物学行为的范围从WHOⅡ级到Ⅲ级，但是尚未确定合格的组织学标准。诊断时的平均年龄为41岁。低级别的病变表现出频繁的局部复发和延迟复发，较高级别的病变可能会产生颅脑脊髓转移。Ki-67指数也是多变的。

　　中分化松果体实质肿瘤（WHOⅡ级或Ⅲ级）预后：5年生存率是39%~74%。

　　影像特征

　　横断位T1WI示松果体区高信号肿块，T2WI呈高信号，T21WI+FLAIR呈高信号，T1WI+C示部分强化

　　松果体区乳头状肿瘤

　　一种位于松果体区的神经上皮性肿瘤，具有上皮样细胞组成的乳头状和实性区域，对细胞角蛋白(特别是CK18)具有免疫反应性。影响儿童和成人(诊断时的平均年龄:35岁)。生物学行为的范围从WHOⅡ级到Ⅲ级级，但是尚未确定合格的组织学标准。复发常见，但脊髓转移少见。

　　松果体区乳头状肿瘤预后：5年和10年生存率均为73%。

　　INC巴特朗菲教授松果体区肿瘤经典案例

　　作为神经外科领域较为擅长脑干、丘脑、基底节区、胼胝体、脊髓、松果体等复杂位置肿瘤手术切除的专家，德国巴特朗菲教授以其高超的手术技术和30多年的临床经验而备受患者推崇。针对松果体肿瘤，巴特朗菲教授也有相当丰富的成功案例，以下五则为巴特朗菲教授松果体区肿瘤精选案例，案例1-案例3为2023年巴教授中国行期间，于首都医科大学附属北京天坛医院松果体区肿瘤患者成功手术案例。

　　2023年，INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员、国际神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席、首都医科大学附属北京天坛医院外籍专家巴特朗菲教授两度来到北京天坛医院进行了学术交流，这不仅切实为患者带来了益处，更为中外神经外科领域更高质量更深合作、更大发展作出新的更大贡献！中外专家同台手术，通过手术示范、案例探讨，就疑难脑瘤手术技术的进展进行深入交流。默契合作之下，共同点亮了多个疑难脑瘤患者新的希望。

　　36岁女性-松果体区占位手术

　　病史摘要：晴晴在2021年11月因鼻炎进行颅脑CT检查，显示松果体占位性病变，当时大小为16*15*12mm，无特别神经功能障碍，随后进行颅脑核磁MRI，医生建议先观察3个月。观察结束后进行复查，建议手术治疗并告知相关风险。考虑到手术风险，晴晴选择继续保守治疗。2022年9月再次复查，肿瘤伴幕上脑积水。除了偶有眩晕、脑涨，其他症状并不明显，晴晴还是选择了保守。2023年3月再次复查时，肿瘤竟然长大了18*18*15mm，并出现幕上脑积水。临床症状不变化，医生建议再持续观察3-6月，但需要手术治疗。

　　手术过程：2023年6月，首都医科大学附属北京天坛医院正式引进INC德国巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家，一次和天坛医院国际部专家的合作也无比顺利。在天坛医院手术团队的配合下，巴教授成功主刀完成这台疑难脑肿瘤示范教学手术，手术顺利全切肿瘤。

　　术后情况：术后即清醒，无新发神经损伤。术后1周后，术后病理结果为WHO2-3级中分化松果体实质肿瘤，根据巴教授建议患者及时进行放化疗，巴教授及时顺利全切手术为后续放化疗争取到了更好的结果。