儿茶酚胺敏感性多形性室速，国际首创射频消融治疗！阜外医院姚焰等研究

儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）是好发于青少年的离子通道病，具有极高猝死率。目前治疗有赖于植入式心脏除颤起搏器（ICD），但频繁电击会触发交感电风暴发作。左侧心脏交感神经节切除虽有一定疗效，但创伤大，远期疗效欠理想。

阜外医院姚焰、郑黎晖、沈利水等研究发现，多源室早是触发CPVT多形性室速/室颤事件的重要根源，首次通过系列研究证实，射频消融根除触发性室早可有效改善CPVT患者的晕厥负荷及运动相关的室性心律失常。

研究团队自2016年起前瞻性纳入14例足量β受体阻滞剂治疗后仍有反复晕厥的CPVT患者，其平均年龄为16岁，男性占43%，中位病程46个月，36%患者有过心肺复苏史。

电生理检查期间，经异丙肾上腺素刺激后，14例患者诱发出26种触发性室早，其中65%起源于左室，主要集中于左室基底部前壁及左室间隔部，35%起源于右室，主要分布于右室流出道及右室间隔部（图1）。36%的患者存在双心室来源的触发性室早，27%的室早靶点可记录到浦肯野电位。

图1 患者经异丙肾上腺素刺激后诱发出的触发性室早分布情况

经导管消融后，13例（93%）患者根除了触发性室早，6例患者在重复异丙肾上腺素刺激后可诱发少量非触发性室早。

平均随访49个月，57%的患者未发作晕厥（图2）。与术前相比，射频消融后的晕厥负荷得到显著改善（4.3±1.6 vs. 0.5±0.8 次/年），而术后诱发出非触发性室早可作为晕厥复发的预测因素（图3）。

图2 随访期间患者的累积无晕厥生存率

图2 随访期间术后无室早和诱发出非触发性室早患者的累积无晕厥生存率比较

与此同时，研究也发现，消融术后3个月及1年时运动试验期间的室性心律失常复杂程度也较前改善。

作者指出，CPVT是一类难治性的少见性疾病，该研究是全球最大的CPVT射频消融队列，首次前瞻性探讨并证实了导管消融在这类人群中的有效性及安全性。

研究者表示，CPVT患者存在多个触发性室早，左室来源最多见，因而导管消融的难度较大。即便进行充分的消融后，仍会有少量非触发性室早存在，这也提示了CPVT具有复杂的致心律失常机制。导管消融仅作为药物治疗基础上的联合方案，长效的β受体阻滞剂仍将是这类患者的治疗基石。有关射频消融疗效的可复制性及更远期结局也有待多中心合作加以论证。

来源：

[1] Shen L, Liu S, Hu F, Zhang Z, Li J, Lai Z, Zheng L, Yao Y. Electrophysiological Characteristics and Ablation Outcomes in Patients with Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia. J Am Heart Assoc. DOI: 10.1161/JAHA.123.031768

[2] 沈利水,姚焰.儿茶酚胺敏感性多形性室速的基因诊治进展. 中国心血管病研究,2020,18(3):260-263,268

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