发作性运动诱发肌张力障碍多在青春期发病

15岁的中学生陈某，长久站立或静坐后起身时，右侧身体强直痉挛，手呈鸡爪状，持续约30秒后缓解，头脑清醒但无法控制，常引来同学们的观看和嘲笑，这种状况每天都会出现五、六次。在当地医院就诊，医生诊断为癫痫但头颅MRI，脑电图等均正常。随后陈某在家人的陪同下，来到上海市东方医院(南院)功能神经科与神经外科，经诊断确认患上了发作性运动诱发肌张力障碍，给予针对性药物治疗，目前已顺利康复出院。

陈某所患的发作性运动诱发性运动障碍(发作性运动诱发肌张力障碍)，也称发作性运动诱发性舞蹈样手足徐动症，是发作性运动障碍中最常见的类型，属于一种神经系统疾病。临床上以突然随意运动诱发的短暂、多变的运动或姿势异常为特征，如短暂频繁发作的肌张力障碍、手足徐动、舞蹈样动作、投掷样动作等。

发作性运动诱发肌张力障碍多在青少年期发病，男生居多，主要在突然改变姿势、运动方向或力量负荷时发生，静止状态下突发的自主动作是本病最重要的诱发因素，如坐位突然站立时，久站后跑步，转身、举手等，也可由紧张、惊吓、焦虑、兴奋、过度换气等非特异性因素诱发。发作中无意识丧失，停止或慢动作可能终止发作。

发作性运动诱发肌张力障碍可为遗传性或散发性，有遗传家族史的病例约占60%，遗传方式大多为常染色体显性遗传，伴有不完全外显，但也有隐性遗传的家系报道。家族性发作性运动诱发肌张力障碍中，单纯性发作性运动诱发肌张力障碍较少见，多伴有IC、BFIS、ICCA、偏头痛或其他神经系统疾病。

发作性运动诱发肌张力障碍的临床经典特征包括发作原因可以识别(运动诱发)；发作持续时间较短(不超过1分钟)；发作期间没有意识丧失或疼痛感觉；神经系统检查正常，排除其它器质性疾病；多为1~20岁间发病(有家族史的病例不受此限)；抗癫痫药物治疗有效。

约70%的病人能够感觉发作前有“先兆”，如受累部位肢体发麻、发凉、紧箍感、沉重感等。发作时患者无意识障碍，主要表现为肢体的肌张力不全、舞蹈、手足徐动、投掷样动作等;多为单侧肢体发作，部分患者累及双侧，少数呈左右交替发作;30%的患者发作时可累及面部肌肉，出现言语表达障碍。发作持续数秒至数10秒，一般不超过5分钟。发作性运动诱发肌张力障碍发作频繁，许多患者每天发作近20次，尤其在青春期可高达30～100次，在20岁后可逐渐减少。

在频繁发作的患者中，发作间期存在“不应期”，即在前次发作后的约20分钟内，任何运动都不能再次诱发发作。此病还要与发作性非运动诱发性运动障碍、发作性过度运动导致的运动障碍、阵发性共济失调等区别。发作性运动诱发肌张力障碍有自愈倾向，是一种良性疾病，预后良好。多数患者发作次数在20岁后逐渐减少，部分在30岁后甚至完全消失，对患者远期生存无影响。但对于未确诊和治疗的患者，频繁发作会明显影响患者生活质量。