胡桃夹综合征，你了解多少？

作者：朱一枫

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胡桃夹综合征（nutcracker syndrome，NCS）又称左肾静脉（LRV）压迫综合征、左肾静脉夹闭综合征，是腹主动脉和肠系膜上动脉之间最常见的压迫LRV现象。LRV夹闭分为前、后两种类型。后部夹闭的胡桃夹现象在临床上非常罕见。

胡桃夹综合征的诊治

NCS的临床症状包括血尿、直立性蛋白尿、腰痛、腹痛、精索静脉曲张、性交困难、痛经、疲劳和直立性不耐受。

多普勒超声、计算机断层血管造影、磁共振血管造影、逆行静脉造影等多种影像学方法被用于诊断NCS。

NCS的治疗取决于LRV高压的临床表现和严重程度。治疗方案可以从轻保守治疗到手术介入治疗。治疗方案的决定应基于症状的严重程度及其预期的可逆性，与患者的年龄和病程有关[1]。

NCS患者也有可能无临床症状，Tago Masaki等报告过一例NCS患者，该患者经CT诊断发现左肾静脉受压，确诊NCS。但该患者无血尿，无腰部疼痛，这在临床上较为少见，考虑可能是确诊较早，左肾静脉压迫并不严重所致[2]。

在临床工作中，NCS患者常以血尿和腰痛入院，少数发生精索静脉曲张、性交困难、痛经等。

鉴别诊断

血尿是肾内科和泌尿外科常见的临床症状，也是重要的鉴别诊断指标之一。常见表现为血尿的疾病有泌尿系炎症，如肾小球肾炎、肾小管炎症等；泌尿系结核、结石或肿瘤、外伤、药物等也会引起血尿。

血尿的分段能帮助我们鉴别诊断。尿三杯试验是临床常用的检验方法，用三个清洁玻璃杯分别留起始段，中段和终末段尿观察，如起始段血尿提示病变在尿道；终末段血尿提示出血部位在膀胱颈部、三角区或后尿道的前列腺和精囊腺；三段尿均呈红色即全程血尿，提示血尿来自肾脏或输尿管。

NCS引起的血尿已被忽视，因为该病临床较少见。如果患者年纪较轻，体型瘦长，此时应该更加要考虑该疾病。实际在工作中发现很多NCS患者由于长期血尿，甚至可能出现蛋白尿，引起肾功能损害。

很多肾活检能发现NCS患者常伴有其他的肾小球疾病，IgA肾病最为多见，膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化、毛细血管内增生性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等都可能出现。

卜凡文等对16例已确诊NCS的患者行超声引导下肾脏穿刺活检术，其中13例患者合并肾脏器质性病变：IgA肾病6例、慢性肾小球肾炎3例、微小病变肾病2例、膜性肾病1例、胡桃夹现象1例[3]。白继琼等对54例NCS患者进行肾活检，仅有9例是单纯NCS 患者，其他患者都伴有肾小球疾病，最多见的是IgA肾病，这说明临床上NCS合并肾脏器质性疾病者仍然值得注意[4]。

胡桃夹综合征和肾脏疾病的关系

NCS和伴随的肾脏疾病是互为因果的，长期NCS患者左肾静脉受压迫时间长，易导致高压和淤血，引起局部的炎症反应，促使炎症因子的分泌，改变血流动力学，长期炎症细胞因子分泌促使系膜细胞增生引起肾小球的病变[5]。

也有一种观点是肾器质性病变是由缺氧导致的，由于左肾静脉长期淤血压迫，导致血液中的氧含量较低，引起局部缺氧状态，长期缺氧导致氧化反应不全，产物堆积引起肾小动脉痉挛，进一步引起肾小球和肾小管上皮细胞坏死[6]。

由于有些NCS患者长期血尿伴蛋白尿，虽然往往尿蛋白漏出较少，但是长期的蛋白漏出会对肾小球基膜造成持续性破坏，最终导致肾小球疾病，因此诊断为左肾静脉压迫综合征后若不进一步明确诊断，导致漏诊，抑或是发现NCS后不进行及时对症治疗，最终都会导致病情加重，甚至发展成手术可能。肾脏病理活检在其中的作用是至关重要的。

肾脏病理活检对于肾脏疾病的意义

由于肾脏疾病种类繁多，其中一部分临床表现相似，如肾病综合征等，但是不同的肾脏疾病的诊治手段差别很大，因此肾脏病理活检对于明确诊断和下一步治疗有重要的意义，还能对病情发展趋势进行评估。肾脏病理活检的广泛应用对于肾内科来说是个重要的里程碑，也是肾脏疾病诊断的“金标准”。同时肾脏病理活检对于统计当地的肾病患者病理类型的分布特点和趋势有重要的医疗卫生价值，能反映当地不同人群还有不同肾病的结构，对于疾病的预防和公共卫生有重要的意义[7]。

总结

很多NCS患者起病时并不伴有肾脏相关疾病，由于未去医院就诊，或者未进行肾脏病理活检从而导致误诊漏诊，病史迁延不愈，长期左肾静脉回流障碍，局部组织就会缺氧，组织中氧化不全产物堆积，使肾动脉痉挛收缩，还可使肾小球肾小管上皮细胞变性萎缩坏死。也有学者认为，病史较长的NCS患者，长期存在左肾静脉高压及左肾瘀血，有可能引起血管活性物质及一些细胞因子分泌，使肾小球血液动力学改变，同时刺激肾小球系膜细胞收缩增殖，最终导致肾小球疾病的发生。目前由于胡桃夹综合征长久未愈导致的肾脏损伤以及相关肾脏疾病的机制未明，仍需我们进一步探讨研究。

参考文献：

[1] Gulleroglu K, Gulleroglu B, Baskin E. Nutcracker syndrome. World J Nephrol. 2014 Nov 6;3（4）:277-81. doi: 10.5527/wjn.v3.i4.277.

[2] Tago Masaki,Katsuki Naoko E,Hirakawa Yuka,Yamashita Shu-Ichi. Asymptomatic nutcracker phenomenon: entrapment of the left renal vein shown by CT without left flank or pelvic pain, or macroscopic haematuria.[J]. BMJ case reports,2020,13（1）.

[3] 卜凡文,陈慧霞,姜莉.胡桃夹综合征合并肾脏器质性病变的超声诊断与临床研究[J].中国中西医结合影像学杂志,2015,13（05）:518-520+538.

[4] 白继琼,张翥,马继伟,王锁刚,刘浩飞.胡桃夹综合征合并肾脏器质性疾病的诊治探讨[J].中国中西医结合肾病杂志,2012,13（10）:899-900.

[5] 文青松．胡桃夹现象合并肾小球疾病患者临床特点分析．广西医科大学学报， 2008， 25（ 4） : 587 - 588．

[6] 黄品同,黄福光,吕夕明.彩色多普勒超声对胡桃夹现象的肾脏血流动力学研究[J].中华超声影像学杂志,2000(05):66.

[7] 房爱菊,杨香山,程凤凤,张晓莹,甄军晖.肾活检9825例临床病理分析[J].临床肾脏病杂志,2019,19（11）:825-828.

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