【衡道丨干货】间皮肿瘤病理诊断小结（上）

定义：间皮（Mesothelium ）是分布在胸膜、腹膜、心包膜表面的单层扁平上皮。

部位：胸膜和腹膜结构如下表所示。

结构：间皮是一种单层扁平上皮，附着于基底膜，间皮下方是薄厚不等的结缔组织，其内含有弹力纤维、粘多糖基质、胶原、脉管、组织细胞和成纤维细胞等。

细胞：正常间皮细胞扁平或立方，胞质少，仅含核部分略厚，游离面有绒毛，正常间皮细胞在镜下通常不引人注意。

免疫：表达Calretinin、CK5/6、D2-40、WT1等间皮标记物。

图1：胸膜和腹膜的基本特征。

图2：正常间皮细胞形态。

图3：间皮细胞反应性增生简表。

图4：间皮细胞反应性增生鉴别诊断简表。

图5：常见间皮肿瘤分类表。

1、腺瘤样瘤

定义

• 腺瘤样瘤(Adenomatoid tumour)是一种起源于间皮的良性肿瘤，具有独特的组织学特征。

临床

图6：腺瘤样瘤的临床特征。

病理

（大体）

• 单发结节状，直径通常<2cm，界限清楚；

• 切面灰白灰黄、实性；

（形态）

• 肿瘤由不规则腺样裂隙组成；

• 部分小腺管内可见跨越腺腔的丝线样桥带结构；

• 有时肿瘤细胞呈条索状、梁状或小巢状；

• 具有多少不等的纤维间质，混合有平滑肌束；

• 部分病例可伴有明显囊性变，似多囊性间皮瘤；

• 部分病例可合并多囊性间皮瘤；

（细胞）

• 腺管结构内衬扁平或立方细胞；

• 胞浆稀少，嗜酸性，部分胞浆内可见空泡,少数呈印戒样；

• 核异型性较小；

• 核分裂像罕见；

免疫组化

• CK5/6、D2-40、Calretinin和WT1：阳性；

• BAP1：阳性；

• Ber-EP4：部分阳性。

图7：腺瘤样瘤。图A：左侧是曲精小管，右侧是肿瘤组织，界限尚清。图B：肿瘤主要由排列相对密集的不规则腺管样结构组成。

图8：腺瘤样瘤。图A：腺腔内衬覆单层扁平上皮，形态温和，部分腺腔内可见跨越腺腔的丝线、桥带样结构（如箭头所示）。图B：部分区域，肿瘤间质纤维增生，混杂少量平滑肌组织，周围腺管结构受到压迫。

2、高分化乳头状间皮瘤

定义

• 高分化乳头状间皮瘤（Well-differentiated papillary mesothelioma，WDPM）是一种少见的良性乳头状间皮肿瘤。

临床

图9：高分化乳头状瘤的临床特征。

病理

（大体）

• 通常单发，少数多灶（天鹅绒样）；

• 直径0.2-2cm；

（形态）

• 肿瘤通常排列呈丰满乳头状；

• 少数病例排列呈管状乳头状或腺瘤样；

• 乳头表面衬覆单层扁平或立方间皮细胞；

• 乳头核心呈纤维状或黏液样，可能含有泡沫细胞；

• 少见：可合并腺瘤样瘤或多囊性间皮瘤；

• 缺乏：间质浸润、实性生长或复杂乳头；

（细胞）

• 细胞扁平或立方，形态较一致；

• 无明显异型性；

• 核分裂象罕见；

免疫组化

• CK5/6、D2-40、Calretinin和WT1：阳性；

• BAP1：阳性（细胞核）；

• L1CAM：弥漫阳性；

• EMA、PAX8、Des、P53：部分阳性；

• CEA、ER、PR：阴性。

图10：高分化乳头状间皮瘤。图A：肿瘤常排列呈宽大乳头状，乳头轴心细胞稀少。图B：部分病例可见管状结构。

图11：高分化乳头状间皮瘤。图A和B：乳头表面衬覆立方或扁平上皮，形态较一致，无明显异型。

图12：高分化乳头状间皮瘤鉴别诊断。

参考资料：

1.《WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart, 4th Edition》

2.《WHO Classification of Female Genital Tumours, 5th Edition》

3.《Diagnostic Histopathology of Tumors, 5th Edition》

4.《软组织肿瘤病理学(第2版)》

5.《刘彤华诊断病理学(第4版)》

6.《阿克曼外科病理学(第10版)》

7.《斯滕伯格诊断外科病理学(第6版)》

8.刘绮颖, 陈庆明, 喻林,等. 肉瘤样恶性间皮瘤的临床病理分析[J]. 中华病理学杂志, 2014, 43(006):364-369.

9.Shannon, Mann, Sidrah, et al. Revisiting localized malignant mesothelioma.[J]. Annals of Diagnostic Pathology, 2019.