关于反常性痤疮指南解读

反常性痤疮（acne inversa，AI）又名化脓性汗腺炎（hidradenitis suppurativa，HS），是一种常染色体显性遗传性皮肤病，其特征性表现为反复发作的疼痛性皮下结节、脓肿、溃疡、窦道及瘢痕生成。青春期发病，多见于女性，其患病率为1%~4%。主要影响头皮、颈部、腋窝、会阴、乳房下等大汗腺分布区域，因其发病部位的特殊性，可能会导致社交、心理及生活质量产生深远的影响。

AI/HS的病因与发病机制尚未完全明确，主要与遗传、免疫与炎症、微生物、肥胖及吸烟等相关。在遗传方面，γ分泌酶基因突变是家族性AI/HS患者的遗传因素，在散发的AI/HS患者中并未发现γ分泌酶基因突变。在免疫与炎症方面，毛囊上部阻塞、毛囊周围细胞浸润、毛囊皮脂腺单位的固有免疫反应异常在AI/HS发病中起重要作用。

临床表现

通常AI/HS皮损可表现为黑头粉刺、炎症性丘疹、结节、囊肿、脓肿、窦道和瘘管，后期可出现皮肤挛缩及瘢痕形成，部分患者还可合并藏毛窦。

自觉疼痛或有明显触痛。AI/HS可分为寻常型、摩擦疖肿型、瘢痕毛囊炎型、聚合型、综合征型及异位型。

治疗现状

外用或局部注射治疗药物：主要适用于轻症患者，也可作为中、重度患者的辅助治疗。外用1%克林霉素溶液可减少细菌定植及伴发的炎症反应，用于脓疱等炎症性皮损。外用维A酸类、15%间苯二酚软膏等角质松解药物，可改善毛囊角化，缓解毛囊口阻塞。皮损内注射糖皮质激素可迅速缓解急性炎症性皮损的疼痛与炎症反应，但窦道处脓液细菌培养阳性时慎用。

系统治疗：

1. 抗生素：口服四环素类抗生素，适用于轻、中度患者的首选治疗。克林霉素与利福平联合治疗，适用于一线治疗无效的轻、中度患者。包括甲硝唑、莫西沙星、利福平，可选择三联治疗方案作为重度患者治疗的首选方案。

2. 维A酸类：口服阿维A治疗适用于口服和外用抗生素治疗无效的早期或慢性患者，育龄期女性需注意致畸风险。异维A酸仅推荐用于合并中、重度痤疮或常规治疗无效的AI/HS患者。

3. 生物治疗：目前，我国尚无经国家药品监督管理局批准应用于AI/HS治疗的生物制剂或小分子药物。国际上生物治疗主要适用于对系统应用抗生素等治疗无效的中、重度AI/HS患者。阿达木单抗是目前唯一获美国食品药品监督管理局批准用于治疗AI/HS的一线生物制剂。英夫利西单抗为治疗的二线生物制剂。在我国使用生物治疗需严格掌握适应证，与患者充分沟通获得知情同意，并在使用期间注意相关不良反应，包括继发感染（如上呼吸道感染）、心血管事件、诱发肿瘤等。

4. 糖皮质激素和免疫抑制剂：在病情急性发作或其他系统治疗的早期，可短期系统应用糖皮质激素。免疫抑制药物可抑制引起AI/HS发作的炎症级联反应，因而可作为抗生素、生物制剂治疗无效的难治性AI/HS的三线治疗方案。

5. 其他药物：抗雄激素药物（醋酸环丙孕酮联合炔雌醇可作为轻、中度或有高雄激素表现的女性患者的单一药物治疗，也可作为重度女性患者治疗的备选药物）、二甲双胍、氨苯砜、锌制剂、秋水仙碱 、沙利度胺。

物理治疗：激光治疗、光动力治疗、强脉冲光、射频治疗等可作为AI/HS的辅助或补充治疗。二氧化碳激光可用于中、重度AI/HS皮损的组织切除、减压及瘢痕修复。长脉冲1 064 nm Nd：YAG激光可帮助清除皮损、减少复发，适应于中、重度AI/HS患者。

手术治疗：切开引流可缓解急性期AI/HS皮损的疼痛。对于顽固难治性皮损可采用局部扩大切除术，扩大切除时首先要判断AI/HS累及的范围及深度，其次要判断是否累及肛管等重要组织器官。

疼痛治疗：尚无特异性针对AI/HS疼痛的治疗方法。可选用局部止痛药物（如5%利多卡因凝胶、双氯芬酸凝胶）及非甾体类抗炎药。

联合与分级治疗：单一治疗方法很难完全控制AI/HS症状，需要多种方法联合治疗，且需根据疾病的严重程度采用不同的方法。本共识推荐分级治疗方案见表2