四级听神经瘤有多严重？治疗难点和手术策略

      听神经瘤作为内听道、桥小脑角区域最为常见的良性肿瘤，起源于内听道内前庭神经施旺细胞，约占成人桥小脑角肿瘤90%，颅内肿瘤的8%。按肿瘤侵袭范围分级，目前，存在多种分级方式，可根据掌握程度进行选择，其中主要以Koos 分级为主（见下图），其中四级听神经瘤是指肿瘤＞3cm压迫脑干，可引起脑干症状及脑积水、颅内压增高。出现嗜睡、昏迷。

　　四级听神经瘤有多严重？能治好吗？

　　对于听神经瘤，治疗方法包括随访观察、手术、立体定向放射外科治疗。听神经瘤手术难度较大，治疗应充分考虑肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊变、听力水平、年龄、全身状况等。

　　对于1级听神经瘤，一般随访为主，每6个月行MRI检查；若肿瘤生长，患者存在有效听力，可选保听力手术；若已无有效听力，首选手术，但对于>70岁、全身状况差，可行放射外科治疗。

　　对于2-3级听神经瘤，患者若存在有效听力，可选手术/立体定向外科，患者若无有效听力，首选手术，对于体积不大且无生长的肿瘤，可先观察；若肿瘤增大，可选手术/立体定向外科。

　　对于四级听神经瘤，一般首选手术，若不能耐受手术，可以选立体定向外科治疗。

　　四级听神经瘤治疗难点在哪里？

　　听神经瘤位于脑组织外面，外科手术成为治疗的首选治疗方法，预后较好。但是，听神经瘤位于后颅凹的桥小脑角区，而该区域解剖结构相当复杂，除了脑干和小脑外，还有众多的颅神经穿行其间，包括许多重要血管，以及他们的分支。如此众多的重要结构包绕着肿瘤，受到肿瘤的压迫、粘连，使得听神经瘤手术风险极高，也是过去手术死亡率高，并发症多的重要原因。可以说，听神经瘤手术是考验神经外科医生技术的高难度、高风险手术，代表着神经外科医生的手术水平。

　　自1884年 Charles Balance尝试第1例听神经瘤手术以来，听神经瘤外科经历了由挽救生命到微创个体化治疗的过程。20世纪，Cushing、Dandy和House通过改进术式，将术后死亡率从 80%降低至 10-15%，但仍有极高致残率，如偏瘫、偏盲等，且术后遗留听力丧失、面瘫等并发症，严重影响患者术后生活质量。

　　近年来，随着对听神经瘤诊疗水平的提高，听神经瘤的治疗目标正进一步转向神经功能完整保留、提高生活质量等方面。目前国际上主要听神经瘤中心手术死亡率降至 0-0.1%，术后面瘫发生率降低至20%，实用听力保留率达到 50%左右。病因不清，可能诱因有：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等。

　　INC国际神经外科医生集团指出，面神经功能的保留是听神经瘤、尤其是Koos 三四级听神经瘤手术的新标准。在保留听神经功能的基础上，最大限度的切除肿瘤组织并通过定期的影像学随访，对存在的剩余肿瘤组织采取术后放疗，由此可获得最佳的面神经功能的保留和良好的肿瘤控制率。

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