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【衡道丨专题】2021CSCO学术年会病理热点：胆道肿瘤的临床病理分析

2021

11/05

衡道病理

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病理学作为各类疾病诊断、治疗分期的重要依据，在会议上设有众多专题报告，介绍临床病理的最新进展。

2021年9月25日-29日，“第二十四届全国临床肿瘤学大会暨2021年CSCO学术年会”隆重召开！病理学作为各类疾病诊断、治疗分期的重要依据，在会议上设有众多专题报告，介绍临床病理的最新进展。由衡道新媒体发起的“2021CSCO病理热点传递”活动，受到大家的热烈响应和积极参与。会议期间，南京大学医学院附属鼓楼医院病理科副主任、CSCO肝癌、胆道肿瘤专家委员会委员陈骏教授做了“胆道肿瘤的临床病理分析”的主题报告。衡道新媒体特邀北京大学第一医院密云院区病理科辛春杨老师结合本次主题报告对胆道肿瘤临床病理诊断相关内容进行了整理和解析，以期为大家提供更多的参考。

1.胆管的组织学基础

图1 来自陈骏教授讲座内容

图2

2.2019版消化系统WHO胆管肿瘤分类

图3

3.肝内胆管癌（ICCA）

2019年的WHO不推荐使用胆管细胞癌和细胆管细胞癌，而直接称为胆管癌，把肝内胆管癌分为了小胆管型和大胆管型，明确细胆管癌和另外一种比较罕见的胆管板错构样肝内胆管癌为小胆管型肝内胆管癌，其他类型小胆管型肝内胆管癌的病理诊断还是相对模糊的，诊断有困难，缺乏文献。

● 小胆管型ICCA和大胆管型ICCA的鉴别

图4 来自陈骏教授讲座内容

● 小胆管型ICCA和大胆管型ICCA的大体形态。

图5 肝内胆管癌 A.管周浸润型 B.肿块型呈实性生长 C.肿块型，中央致密纤维化 D.进展期

● 小胆管型ICCA和大胆管型ICCA组织学形态

图6 肝内胆管癌，大胆管型 A.促结缔组织增生反应的管状腺癌浸润到与左肝管分支毗邻的门静脉束 B.管状腺癌浸润门静脉束，癌组织内残留非肿瘤性的胆管周腺体 C.癌组织侵犯门静脉束和周围神经

图7 肝内胆管癌，小胆管型A.分化好的管状腺癌 B.具有玻璃样纤维基质的索状结构的胆管成分 C.小导管成分与导管成分混合存在

● 区分两种癌的主要目的还是想去看它的分子事件，是不是有明显的差异，指导临床病理研究。目前的研究显示，IDH1/2和BRAF突变和FGFR2融合只发生在小胆管型ICCA，炎症相关的遗传/表观遗传学改变已被证实在大胆管ICCA存在，COX-2高表达在原发性硬化性胆管炎相关胆管癌。

4.胆管内乳头状肿瘤（IPNB）一些新的进展

胆管内乳头状肿瘤受累胆管不同程度扩张，胆管表面形成乳头状或绒毛状肿瘤突起，乳头以纤维血管为轴心，根据上皮细胞类型不同，可分为肠型、胰胆管型、嗜酸细胞型和胃型。半数以上的IPNB表现为两种或更多的上皮类型。IPNB的组织发生可能来自管周腺体，可发生于胆管的任何部位。最近，提出了一种新的分类方法，基于与胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）的类似程度，将IPNB分为1型和2型。1型IPNB组织学上与IPMN相似，而2型IPNB与之不同。在不同程度上。1型在肝内胆管更为常见，而2型更常见于肝外胆管，浸润性癌在2型患者更常见。

1型与2型IPNB对比

特征	1型	2型
好发位置	肝内胆管	肝外胆管
导管的大体特征	囊性，圆柱状扩张	圆柱状，纺锤状扩张
黏液分泌	多见	少见
组织学特点
被覆上皮	规则，单一，乳头>管状	不规则，复杂，乳头>管状；筛状，实性
纤维轴心	纤细的纤维血管轴心	纤细的血管，局灶性纤维化间质
亚型	胃型，肠型	肠型，胰胆管型
级别	大多是高级别的，伴局灶低/中级，偶尔是低/中级	始终为高级别，有时伴低/中级
间质浸润	不太常见（<50%），微浸润，偶尔结节状	常见（>80%），微小或中度浸润
与IPMN的相似性	相似	千差万别
进展	少见	比1型多见
预后	较好	比1型差

图8 IPNB A，伴有肝内胆管多囊扩张的乳头状肿瘤。 B，扩张胆管中的乳头状肿瘤。 C，扩张胆管内多发性乳头状肿瘤伴实质侵犯。

图9 IPNB A，肠型 B，胃型

图10 A, 1型IPNB，规则、单一的生长模式 B，2型，复杂、多样的生长模式

一些IPNB表现为导管内管状肿瘤或导管内小管乳头状肿瘤，大致相当于胰腺导管内管状乳头状肿瘤（ITPN），结构主要是管状的，黏液也比其他IPNB要少得多。在胰腺中有良好的基因组学和免疫组织化学数据表明它不同于其他导管内病变，但在胆管中，这些数据尚不存在。

第5版消化系统WHO关于胰腺导管内管状乳头状肿瘤（ITPN）的观点：

● 定义：ITPN是一种以小管形成为主的导管内上皮性肿瘤，常伴高度异型增生和导管分化，无明显粘液产生。可能发生浸润性癌，这些病例被定义为ITPN相关浸润性癌。

● 巨检：ITPN在扩张的胰管内形成实性，从肉质到橡胶状的结节性肿块，导管内的生长可能难以识别；囊肿的形成通常不如IPMN明显；不存在粘液分泌物。

● 镜检：背对背的管状腺体结节，大的筛状结构，相对少量的乳头口结构复杂；柱状上皮，嗜酸性至嗜双色，胞浆很少透明，没有粘液分泌，细胞核为圆形至卵圆形，可见核分裂像。

大多数病例显示结节内坏死灶，通常呈粉刺状。

● 其他特征：70%病例发现浸润性癌，浸润灶通常受到纤维的限制，肿瘤周围通常为增厚的包膜，而不是胰腺实质，通常浸润较难评估，需要仔细广泛取材。

● 免疫组化：广谱CK，CK7，CK19通常阳性，EMA（MUC1）90%+和MUC6 约60%+ (WHO 4th ) , 但MUC2，MUC5AC（IPMN阳性）阴性。神经内分泌（Syn，CgA）、腺泡标记（Tripsin）和（ß-catinin）阴性，可与神经内分泌肿瘤，实性假乳头状肿瘤，腺泡细胞癌等鉴别。缺乏Kras , GNAS等IPMN相关基因变异。

● 预后：虽然发现时通常伴有浸润癌，但预后优于导管腺癌，5年生存率71%。