特邀李佳峰老师为大家带来配套学习笔记。

甲黑色素瘤

又称甲单位黑色素瘤(melanoma of nailapparatus)，属于肢端黑色素瘤的亚型，占亚裔人群肢端黑色素瘤10%~20%。根据高天文教授课题组研究，最常见累及部位是右手大拇指甲，其次依次为左手大拇指甲、右手食指指甲、双足大拇趾甲。

图片来源：西京医院高天文教授

根据高天文课题组研究，患者发病年龄也是重要的诊断依据，30岁后黑素细胞增生性纵行黑甲几乎都是黑色素瘤，16岁前纵行黑甲很少为甲黑色素瘤，16岁-29岁纵形黑甲需警惕。

图片来源：西京医院高天文教授

哈钦森征( Hutchinson's sign)特指甲黑色素瘤延展至甲周组织(近端甲皱襞、甲下皮、指/趾腹或侧缘甲皱襞)。

患者发病年龄、哈钦森征阳性、甲板破坏是临床诊断甲黑色素瘤的重要线索。

图片来源：西京医院高天文教授

甲母痣

甲母痣是指甲母质区色素细胞增生造成甲板形成灰色、褐色或黑色条带，是良性的甲肿瘤。

病理表现通常是交界痣，典型病例形成明显的痣细胞巢，部分病例表现为单个黑素细胞增生，但范围是局限的，无Paget样分布，细胞无异型性。

根据高天文课题组研究，甲母痣发病年龄通常小于30岁。

图片来源：西京医院高天文教授

 甲黑素瘤的鉴别诊断

1.甲板内含铁血黄素沉积

多发生于成年人，临床表现为单发或多发的甲黑斑，一般颜色较浅，病变局限，常有外伤病史。病理表现为甲板的含铁血黄素沉积。

图片来源：西京医院高天文教授

2.非黑素细胞增生甲色素斑

多发生于成年人，临床表现为单发或多发的纵行甲黑线，一般颜色较浅，条带较窄，边界清楚。病理表现为甲母质区单个黑素细胞功能活跃，黑素细胞数量不增加，但黑素细胞树突伸长，产生色素明显增加。

图片来源：西京医院高天文教授

3.甲母痣瘤（Onychomatricoma）

临床表现甲板显著增厚，可有出血，累及部分或整个指甲，拔甲后可显示手术创面多发指状突起，拔除的甲板创面有多发孔样结构。

病理表现甲母质上皮不规则增生，形成V形或不规则增生模式，甲板增厚松脆，可见甲母质上皮逐渐分化为角化性的甲板。甲母质下方的真皮内可见梭形细胞增生，增生的梭形细胞往往CD34阳性

图片来源：西京医院高天文教授（患者女，44岁，右足第四趾甲增厚、变黑8年）

4.甲Bowen病

临床表现常见于中老年人，表现为纵向甲板破坏、松脆，有时伴有甲板颜色改变，严重者可累及整个指甲。

病理表现表现为以甲床部位为主的表皮增生性改变，有时可累及甲母质前端。增生的肿瘤细胞呈现类似皮肤鲍温病的特点，出现排列紊乱和细胞异型性，其上方的甲板组织出现松脆、角化不全。

患者男，64岁，右手第二指甲纵行黑线1年。

图片来源：西京医院高天文教授

5.恶性增生性甲外毛根鞘样囊肿

临床表现为溃疡形成，病史通常较长。病理表现与发生于皮肤的恶性增生性外毛根鞘囊肿相同。

图片来源：西京医院高天文教授

6.甲母质癌（Onychocytic Carcinoma）

临床表现常见于中老年人，表现为甲板破坏，有时可形成糜烂和溃疡性改变。

病理表现可由甲鲍温病进展而来，或乳头瘤病毒感染所致。肿瘤可位于甲床或累及甲母质，肿瘤细胞呈不规则增生，浸润性生长，局部可呈现皮肤高分化鳞癌特征。

图片来源：西京医院高天文教授

 甲原位黑素瘤手术方法

如果临床怀疑黑素瘤，无论是否确定都不建议行纵向甲活检,更不能单纯拔除指甲，而是应当活检甲根部皮肤返折下的指甲生发层区域内的黑斑组织。当黑斑已出现甲下区域或甲旁区域皮肤的浸润(哈钦森征阳性)时,也应当一并切除活检，保证手术切缘阴性。切忌：范围过大（截肢）、范围过小（不扩切）。

甲原位黑素瘤的手术标本：

图片来源：西京医院高天文教授

 小结

30岁后，黑素细胞增生性纵行黑甲按黑色素瘤处理。

16岁前极少出现甲黑色素瘤。

16岁-29岁黑素细胞增生性黑甲，至少半数为黑色素瘤。

对儿童甲母痣，即便是黑色素瘤，宜待成年后处理对甲母痣及甲黑色素瘤，禁止以诊断为目的甲活检。

甲母痣、甲黑色素瘤，严禁拔甲！！！

设计：鹏飞

编辑：小明

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