没有脑积水，松果体囊肿该手术吗？预后怎么样？

　　松果体囊肿（pineal cyst）是颅内典型的良性病变，边界清楚，椭圆形，位于松果体附近或内部。可发生在任何年龄，以女性为主。这种囊肿常常是在脑MRI检查时偶然发现，约占MRI成像的1.8-4.3%。尸检研究表明，高达40%的普通人群患有松果体囊肿。虽然通常无症状，但松果体囊肿可以长到足够大，对顶盖、导水管和周围静脉结构产生占位效应，因此需要治疗。具有非特异性症状的松果体囊肿的高患病率常常混淆症状与松果体囊肿的关系。

　　因此，对于仅出现头痛但无神经系统症状和无脑积水的松果体囊肿的患者的处理尚不明确。一些作者建议，在没有梗阻性脑积水或顶盖压迫的情况下，症状不应归因于松果体囊肿，这些患者应保守治疗。另一些人认为，松果体囊肿可能会导致导水管的间歇性阻塞或关键神经结构的压迫，因此切除是合理的。作为国际神经内镜界的大师教授施罗德又是怎样认为的呢？

　　INC插画：松果体位置深在复杂

　　INC世界神经外科顾问团成员教授、国际神经内镜联合会候任主席Henry W.S.Schroeder教授在《World Neurosurg》上的《Pineal Cyst without Hydrocephalus:Clinical Presentation and Postoperative Clinical Course After Infratentorial Supracerebellar Resection》的论文中，教授所在的德国格赖夫斯瓦尔德大学（Greifswald University）神经外科专家组通过回顾2003年至2018年所有接受松果体囊肿手术而无脑室扩大的患者进行病例随访和分析。通过研究患者的症状，囊肿大小，手术方法，切除范围，临床和放射学随访。随访3个月~14年，平均3.74年。使用患者芝加哥Chiari结果量表（Chicago Chiari Outcome Scale，CCOS）评估术后结果，论证了在没有脑室扩大的情况下，松果体囊肿切除手术及预后等临床过程。

　　论文截图

　　最终结论表明：Schroeder教授建议，当患者出现头痛和/或视力障碍等症状时，无脑室扩大的松果体囊肿也是手术治疗的指征。简言之，出现症状加重、生活质量下降一般是进行手术切除的指征。

　　患者纳入标准：

　　由于松果体囊肿的手术指征仍不明确，我们与患者单独讨论了该决定。决策过程中考虑的症状是头痛，通常被患者描述为早晨双额头痛，伴有颅内压升高的症状，即恶心和/或呕吐、以视力模糊形式出现的视觉障碍，或可能由顶叶压迫引起的凝视障碍。其他不相关的症状如耳鸣、吞咽困难或半感觉迟钝有时也由患者描述(详情见表1)。这些患者在手术前被明确告知，很难将所有症状归因于松果体囊肿，并假设他们的症状或至少部分症状可能是由颅内压暂时升高引起的。同时，患者被告知手术可能不会缓解非肿瘤引起的症状，相反，任何手术都是有风险的。其中有5名国外患者为了做这个手术，专门赴德做手术后恢复。

　　表1：部分患者列表　

　　手术入路：

　　所有患者，均通过幕下小脑上入路进行了显微手术全切除。幕下小脑上入路，即所谓的Krause入路。

　　幕下小脑上入路由小脑上面进入，分离小脑与天幕下缘的界面，逐渐向下牵拉小脑，使其自然间隙扩大，最终到达肿瘤的位置。

　　小脑上入路可显露深部的松果体区、中脑后及中脑外侧、三脑室及颞底后部，常用于暴露小脑中线部位的深部肿瘤如松果体区病变，比如生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤、星形细胞瘤和其他罕见的病变如脑膜瘤、表皮样瘤、纤维性星形细胞瘤等。

　　重要的是，该入路灵活多变，由于在丘脑枕操作轻柔，病人耐受良好，有些血管性病变如小脑天幕的动静脉漏或动静脉畸形同样可以采用该入路。且小脑上幕下入路一般采用坐位。

　　手术体位：

　　在术前经食管超声心动图排除卵圆孔未闭后，倾向于采用半坐位手术（该研究中约90%患者采用半坐位）。其余均采用俯卧位手术。半坐位具有相对优势，但该手术体位对麻醉要求高，手术前准备繁琐。半坐位目前在欧洲尤其德国比较常见，但其对麻醉团队、手术团队、硬件设施都提出了较高要求，从全世界角度来看，拥有较多成功的半坐位体位条件手术的神经外科医院并不多。而德国INI国际神经科学研究所对这个体位的摆放和麻醉团队的配合十分得熟练和擅长，积累了20多年的丰富经验，INI医院中超过90%的颅后窝肿瘤通过半坐位完成，他们利用这个半坐位体位手术切除肿瘤取得了卓越的手术效果，对于术中状况的应对也是极具心得及经验。

　　半坐位图示

　　半坐位的优点包括：

　　1.改善解剖定位、脑静脉减压和脑脊液引流

　　2.促进小脑回缩

　　3.更好地术中暴露脑干、松果体区和岩斜交界处等深部区域

　　4.手术视野清晰，手术效率高，手术效果好。

　　5.手术区的重力辅助血液和冲洗引流可呈现更清楚的术野，并减少双极凝固的需要

　　6.越来越多的证据表明，半坐位减少了凝血概率，可以显著降低脑干健康组织损伤的风险。

　　手术结果：

　　43例没有脑室扩大的病人行松果体囊肿手术；女性36例，男性7例，平均年龄25.63岁(±10.62岁，范围4-52岁)。初始症状包括头痛(41/43)、恶心和呕吐(31/43)、头晕(19/43)、视觉障碍(10/43)和睡眠障碍(8/43)。平均囊肿大小为15.7 mm(±4.9 mm，范围9-27 mm)。所有患者均行显微囊肿切除术，其中90%的患者进行了囊肿完全切除，术中无重大手术并发症。所有切除的囊肿病理证实为单纯性松果体囊肿，没有恶性转化的证据。术后详细的神经眼科检查未发现任何神经功能缺损，所有患者术后2-4周内症状消失。总的来说，43例患者中有41例报告了良好的预后，芝加哥Chiari预后量表评分为11分或更高（约80%的患者评分在14分及以上），只有2例报告了不良的预后。

　　表2：芝加哥Chiari结果量表

　　表2：芝加哥Chiari畸形预后量表（CCOS）是一个Chiari畸形患者手术预后的综合量化评分标准，由芝加哥大学医学院神经外科首先提出。CCOS涵盖4项评分标准，包括疼痛症状改善程度、非疼痛症状改善程度、生活能力情况以及手术相关并发症，单项评分1-4分，总分4-16分，在末次随访时，患者分数越高提示患者术后预后越好。

　　随访时间：

　　有患者术后、出院前(术后第5天)、术后3、6个月进行评估，有需要时每年进行评估。

　　全切案例一则：

　　术前：患者出现晨间头痛伴喷射性呕吐。矢状面(A)和轴向(B)图像的磁共振成像显示松果体囊肿(箭头)和下侧导水管变窄，随后没有脑室扩大。

　　术前MRI

　　术后：术后1年，稳定状态的正中矢状位磁共振成像显示松果体囊肿完全切除，中脑导水管(Sylvius水管)开放通畅。患者无任何不适，恢复良好。

　　术后MRI

　　松果体区囊肿手术适应症研究讨论

　　Schroeder教授表示：据我们所知，我们的系列研究是文献中报道的最大的研究，描述了43例单纯松果体囊肿且脑室不肿大的患者被切除，结果明显良好。在我们的系列研究中，41例患者报告CCOS评估的预后良好，评分超过11分。所有患者均无脑室扩大。我们的研究结果支持这样一种假设，即没有脑室扩大和/或帕里诺综合征（Parinaud’s syndrome）并不是手术干预的绝对禁忌症。因此，单纯的松果体囊肿切除的适应症应该扩大到包括没有脑室扩大的患者，当头痛的类型提示颅内压暂时增加时。

　　松果体囊肿很少引起症状。它们通常在头痛的检查中被发现，并作为偶然发现报告。在大多数情况下，它们不是症状的来源。在某些病例中，较大的松果体囊肿可压迫脑室导水管，引起脑室扩大或压迫顶盖，引起帕利诺综合征。

　　Kalani等人回顾了相关文献，并报告了许多将大型松果体囊肿确定为潜在症状性病变的研究。大多数报告仅包括引起脑室扩大或帕里诺德综合征的大病灶。因此，对于松果体囊肿患者，如果没有明显的颅内高压征象或症状性肿块效应，最佳的治疗方法仍不明确。他们介绍了18例松果体囊肿患者，无明显脑积水或顶盖压迫。17名患者表现出症状缓解或改善。因此，没有脑室扩大和Parinaud综合征并不是手术干预的绝对禁忌症。

　　然而，我们应该清楚地指出，大多数松果体囊肿是无症状的，不需要治疗。Al-Holou等人在一项规模最大的研究中回顾了48,000多名接受脑部MRI检查的成年患者，在MRI上发现了478个大于5mm的偶发松果体囊肿。总的来说，21%的患者出现头痛，但没有囊肿被认为是有症状的，也没有做囊肿切除术。在随访期间，99%的囊肿保持稳定，甚至缩小。因此，松果体囊肿切除的指征并不容易确定。

　　对于这种良性病变，患者在决定手术切除前应进行彻底的检查。然而，我们的研究结果表明，仔细选择患者可以使他们术后症状明显缓解，并相应地改善生活质量，因为一小部分没有明显脑干压迫或脑室扩大症状的松果体囊肿患者可能受益于手术。Eide和Ringstad也提出了类似的结果，他们收集了27例在10年期间接受手术治疗的非脑积水性松果体囊肿患者。他们提到，在15名患者中，手术后症状的缓解最有效的方法是通过完全的显微手术切除囊肿。6例患者行囊肿开窗显微手术，症状轻微缓解。

　　Eide和Ringstad认为，松果体囊肿患者症状的严重程度与大脑内部静脉、罗森塔尔基底静脉或盖伦静脉受压有关。由此产生的中心静脉高压可能导致受影响静脉引流的区域内轻度水肿。表明中心静脉高压的MRI生物标志物最近也有报道。

　　选择患者的关键

　　Schroeder教授假设患者的症状是由于部分导水管受压导致ICP（颅内压）暂时升高，导致导水管内脑脊液流动暂时阻塞。在呕吐发作期间，ICP可能会显着升高，从而克服导水管的受压，升高的压力迫使导水管后面积聚的脑脊液释放，导致症状缓解，直到下一波升高ICP等。总而言之，我们主要考虑对出现ICP暂时升高的症状的患者进行手术，这些症状在呕吐后缓解并在性质上复发。必须排除症状的所有其他潜在原因。所有患者在手术前均由眼科医生、神经科医生和胃肠科医生进行了检查，6名患者还接受了心理学家的调查，以排除任何其他可能导致其症状的原因。必须明确指出，在与患者进行长时间讨论并且所有其他保守措施未能控制其症状后，须谨慎做出切除没有脑室扩大的单纯性松果体囊肿的决定。

　　结论

　　Schroeder教授建议在没有脑室扩大的情况下也可以进行松果体囊肿的手术。在研究中，术后生活质量的提高证明了松果体囊肿切除术的有效性。术前，必须排除主要症状的其他原因，导水管间歇性闭塞可能导致颅内压升高，导致间歇性神经症状，由于通过四叠体池中的松果体囊肿压迫深静脉结构而可能导致的静脉高压也可能是导致这些症状的原因。然而，手术治疗决策仍然要慎重，因为没有可靠的预测因素可用。尽管这些结果支持手术在无脑积水松果体囊肿管理中的作用，但由于目前的证据有限，仅包括病例报告和回顾性的手术系列，因此必须非常谨慎地对待这些结果。

　　参考资料：Henry Schroeder.Pineal Cyst without Hydrocephalus:Clinical Presentation and Postoperative Clinical Course After Infratentorial Supracerebellar Resection.World Neurosurg.2019

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