两个“24小时”，成功救治完全性大动脉转位患儿

为出生不到24小时的宝宝成功完成动脉调转手术；术后24小时拔除气管插管，中国医学科学院阜外医院（以下简称“阜外医院”）小儿外科中心李守军团队再创奇迹。

 大动脉转位

完全性大动脉转位是指在孕早期时生长发育出现异常，胎儿心脏的主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。完全性大动脉转位患病率估计为4.7/10000活产儿，约占所有先心病的3%，占所有紫绀型CHD的20%。如不及时干预，出生一个月内自然死亡率极高，尤其是室间隔完整的大动脉转位，故必须尽快进行手术。

左：正常心脏示意图

右：大动脉转位示意图

产前

科学评估胎儿病情，制定最佳救治方案

徐宝宝在胎儿超声筛查时被发现患有复杂的先天性心脏畸形——室间隔完整的完全性大动脉转位。经过多方打听，孕妇及家人找到阜外医院小儿外科中心的李守军团队。经团队超声科专家再次明确诊断后，制定了详细的救治方案，积极开展产前产后一体化治疗：帮助孕妇在离阜外医院最近的北京大学人民医院妇产科分娩，出生后在手术室新生儿科医生的帮助下，泵入前列腺素E保持动脉导管开放,随后立即转运至阜外医院儿科重症监护病房PICU开始围术期的管理。根据病情变化选择最佳手术时间实施手术。

 产后

多学科无缝衔接，为宝宝全方位保驾护航

2022年2月22日，十分可爱的徐宝宝顺利在北京大学人民医院分娩。然而患儿一出生即出现全身青紫，经皮氧饱和度只有50%，新生儿科医师第一时间应用药物帮助开放动脉导管，并立即将转运至阜外医院PICU。转院后经超声专家再次证实，患儿为室间隔完整的大动脉转位，房间交通仅仅1mm，左右心室的交通完全依赖于未闭合的动脉导管。患儿入院当天发生了严重的呼吸暂停及心律失常，这意味着体肺循环间的血流交换并不通畅，随时可能出现多器官功能障碍而死亡。经过抢救，患儿生命体征暂时平稳。团队外科急重症监护专家反复评估患儿病情，紧密监测各项指标变化，做好随时急诊手术的准备。

2022年2月23日，李守军主任带领团队为出生不到24小时的徐宝宝成功完成动脉调转手术。三个小时后，患儿心脏复跳有力，手术圆满成功！术后患儿心脏功能良好，血流动力学恢复正常。尽管年龄小体重低，在国家队先心病团队共同努力下，术后24小时即拔除气管插管，恢复经口饮食，目前徐宝宝正在快速康复中，相信很快可以重新回到妈妈的怀抱。

随着产前诊断技术的不断发展，越来越多的先心病宝宝胎儿期被明确诊断。发现先心病，不要紧张、焦虑，绝大多数的先心病经  过规范的治疗后可完全达到痊愈，生活质量接近或达到正常人。  希望广大的“准爸爸”“准妈妈”们用心做好每一个选择，给先心病宝宝一个“生”的希望。  

供稿：小儿外科中心

编辑：党委办公室