胡桃夹综合征诊断及鉴别诊断

诊断  

     胡桃夹综合征(NCS属于少见疾病，临床表现缺乏特异性，需要进行详细的病史采集和体格检查。本病诊断要点如下：①尿红细胞形态分析：尿正常形态红细胞比例>80%，提示非肾小球源性血尿；②尿钙排泄量比正常(Ca/Cr<0.20)；③肾活检正常或轻微病变；④常规CT和MRI表现为左肾静脉受压或者扩张，但对NCS的诊断无明显作用。而CT增强扫描能显示腹主动脉和肠系膜主动脉与受压的左肾静脉三者之间的解剖关系，也可发现迂曲增粗的生殖静脉。CT血管造影(CTA)(图1)和磁共振血管造影(MRA)(图2)可再现肠系膜上动脉、腹主动脉和左肾静脉的空间结构和立体走向；⑤肾静脉造影示左肾静脉回流障碍，左肾静脉与下腔静脉压力梯度>4mmHg以上；⑥多普勒超声提示左肾静脉受压处血流速度显著加快，扩张段的左肾静脉的内径比>3。需要注意的是立位时彩超的敏感性更好，主要是由于立位时腹腔脏器等的重力作用牵拉肠系膜上动脉，导致肠系膜上动脉和腹主动脉的夹角及其间隙变小，对左肾静脉的压迫更明显。由于多普勒超声的简易性、可靠性，可作为NCS患者首选的无创性检查；⑦排除其他可能引起血尿的病因，如肿瘤、结石、凝血功能异常、中毒等。

图1 胡桃夹综合征CTA检查表现

CTA检查示左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角内受压

图2 胡桃夹综合征MRA检查表现

MRA检查示左肾静脉(箭头所示)在腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角内受压

     左肾静脉造影依然NCS诊断的金标准。它不仅能够提示左肾静脉回流障碍，还能显示夹带区域的压力梯度，测量左肾静脉远端与下腔静脉的压力差>4mmHg以上，即可确诊。血管造影术也是一种有创检查，仅适用于有严重症状且诊断不明确的患者。另一些侵入性检查如膀胱镜检查有助于鉴别左输尿管源性血尿，膀胱镜检查可以发现左输尿管口喷血。而输尿管镜则可以用来排除泌尿系结石、肿瘤及炎症等病变。

鉴别诊断  

     胡桃夹结构并不一定伴有临床症状，也可见于正常的解剖变异，在明确左肾静脉受压的同时需排除其他引起血尿的原因，如泌尿系疾病(尤其是恶性肿瘤)和少见的血管畸形以及累及血管的全身疾病。腰痛和血尿在胡桃夹综合征和IgA肾病中均可出现，临床上应加以鉴别。IgA肾病的特征性病变为电镜下肾小球系膜区IgA沉积或包括IgA的免疫复合物沉积。对持续存在血尿和蛋白尿、异常红细胞比例较高的胡桃夹综合征患者还应考虑二者并存的可能。