脊髓纵裂畸形

01  定义

脊髓纵裂畸形(split cord malformation，SCM)是脊髓先天性发育异常的一种，主要由于脊柱椎体中间各种原因出现异常的骨性或纤维性间隔，导致脊髓在矢状面被间隔节段性分开。

被分开的每半条脊髓都具有中央管、前角和后角等部分，并且每个部分都存在相应的功能。

脊髓纵裂的损害主要是脊髓因骨性或纤维性间隔，被分隔、牵拉，产生脊髓栓系，随着病程发展，神经损害症状愈来愈重。

02  历史

1837年，Ollivie首次发现并命名脊髓纵裂。

1992年，Pang等建议用脊髓纵裂畸形描述各种原因导致的双脊髓的范畴。

目前，国内外大多数学者用此命名。

03  发病机制

原肠胚形成的第二周。

内外胚层发生粘连，导致了脊索的开裂，开裂的脊索诱导上方的神经板的裂开。

周围的间充质浓集后形成了两个神经管及两个脊索 ，形成了脊髓纵裂畸形。

04  流行病学

目前较为统一的是Pang分型，其对手术方案选择具有较大的指导意义，所以被广泛地应用。

分为3个类型：

• Ⅰ型：两个半侧脊髓，均有自己独立的硬膜，中间被骨性或软骨间隔所分隔。

• Ⅱ型：两个半侧脊髓，拥有1个共同的硬膜，但被纤维性中隔所分开。

• Ⅲ型（复合型）：脊髓纵裂畸形有两处以上，同一个患者合并不同类型的脊髓纵裂，可为两个Ⅰ型或Ⅱ型，也可既有Ⅰ型也有Ⅱ型。

05  诊断

临床表现

脊髓纵裂在儿童和成年患者中的神经损伤表现不同，儿童多为行走不稳、摇摆和双下肢无力以及脊柱侧弯、腰背部有皮肤特征性的改变（背部长毛，色素沉着、浅凹、皮毛窦、毛细血管瘤或皮下脂肪瘤等），儿童患者症状多较重；而成人则表现为疼痛、患肢长期无力等。

△ 色素沉着

△ 多毛症

影像学

可以通过CT确定脊髓纵裂病变部位，再行脊髓MRI检查，针对病变部位进行轴位连续扫描。MRI和三维CT的结合可以为确定手术干预、手术方案选择及治疗效果判断提供准确依据。

06  治疗

手术治疗是当前唯一有效的方法。但手术不能使已发生的神经功能损伤改善，仅能阻止原来的神经功能缺失加重，防止产生新的症状。

Ⅰ型脊髓纵裂因其骨性间隔卡压脊髓，易致脊髓损伤，因此都主张早期手术。手术需切除骨性间隔直至其基部，分离与脊髓或马尾的粘连，缝合后部硬脊膜，使两个分裂的半脊髓位于一个硬膜囊内。

去除骨性间隔后可以看到硬膜被分成两个；

硬膜切开的图示(黄线)。

硬膜打开后可以看到两半条脊髓；

重建成单个硬膜；

Ⅱ型脊髓纵裂畸形，因症状轻微，故多主张保守治疗，但若合并有脊髓拴系症状或病情有恶化趋势者，则应积极手术探查，切除纵隔，同时处理全部可导致脊髓栓系的因素(如增粗的终丝、潜毛窦、脂肪瘤等)，使脊髓充分松解。

切开硬膜后可见脊髓中央的纤维束；

07  预后

脊髓纵裂畸形早期手术效果良好，且症状轻治疗早者效果更好；反之，效果较差。疼痛症状缓解最为理想；其余症状如下肢无力、二便异常、脊柱侧弯、下肢畸形等，术后也多可达到稳定或部分缓解。

但要清楚，手术效果在于解除脊髓拴系后，阻止或缓解了其对脊髓神经的进一步损害，可延缓其加重趋势。

参考文献 

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