中链三酰甘油饮食（婴儿暂时性高甘油三酯血症）

研究表明中链三酰甘油饮食可明显降低高甘油三酯血症患儿的血甘油三酯水平。建议高甘油三酯血症患儿脂类饮食占总热量的比例限至10%~15%，增加中链三酰甘油占脂类膳食的比例，在婴幼儿以中链三酰甘油配方喂养，幼儿可食用富含中链三酰甘油的椰子油等天然食物。

病例介绍

患者年龄：1岁

患者性别：男

因腹部膨隆、黄疸2个月来诊。

患儿健康，家族史无特殊。

体格检查：发育可，反应好，腹部稍膨隆，肝肋下3cm，剑突下5cm，质地软，脾肋下未触及。

实验室检查：ALT 51 U/L，AST 84 U/L，甘油三酯15.14 mmol/L，总胆固醇3.31 mmol/L，总胆红素8.0 μmol/L，直接胆红素2.3 μmol/L，总胆汁酸2.3 μmol/L，葡萄糖5.20 mmol/L，尿素2.08（2.8~7.6） mmol/L，肌酐22（22~90） μmol/L，尿酸389（208~428） μmol/L，血氨35（10~47） μmol/L.

腹部B超示肝脏体积增大，肝右叶斜径16.3 cm，肝肋下5.1 cm。

腹盆腔CT平扫：肝脏形态饱满并密度弥漫性减低。

血尿串联质谱遗传代谢病未见明显异常。

经过父母基因验证的GPD1复合杂合变异，为c.931C>T和c.901G>T无义变异。

临床诊断：GDP1基因缺陷导致婴儿暂时性高甘油三酯血症。

该患儿入院后采用添加中链三酰甘油配方奶喂养，经4个月饮食治疗，血生化示甘油三酯1.27 mmol/L，总胆固醇4.03 mmol/L，葡萄糖4.42 mmol/L，血清胰岛素6.1（17.8~173.0） pmol/L；B超示肝上界位于第五肋间，肝右叶最大斜径8.7 cm，肋下未扫及，患儿血脂水平降至正常、肝脏体积明显缩小，血糖水平正常、血胰岛素水平降低。14月龄时体重及身高分别为9.5 kg（P20）、78 cm（P41），19月龄时体重及身高分别为10.5 kg（P21）、83 cm（P43）。建议中链三酰甘油饮食，脂类饮食占总热量的比例限至10%~15%，增加中链三酰甘油占脂类膳食的比例，食用富含中链三酰甘油的椰子油等天然食物。

相关知识点

慢性胰腺炎病人采用中链三酰甘油饮食的机制是

A.供给充足能量

B.预防糖尿病

C.供给必需氨基酸

D.帮助胰腺组织修复

E.不增加胰液分泌，预防急性发作

参考答案：E

答案解析：使用中链三酰甘油可以增加脂肪的吸收，主要是因为中链三酰甘油必须变为脂肪微粒，才能作为脂肪酸进入肝门静脉而被吸收入肝，而且在吸收过程中不需要胆盐的作用，故其吸收效率比长链脂肪酸高4倍。在很多疾病情况下，中链脂肪是被鼓励使用的。包括小肠的病变、短肠综合征、胰及胆的功能不全，以及β-脂蛋白血症等。中链三酰甘油（MCT）饮食，仅需少量脂肪酶，而且不需要胆汁乳化就可被吸收，不增加胰液分泌，预防急性发作。