儿童良性癫痫病

荷兰著名后印象主义画家梵高是一位癫痫患者，在他的传世作品“星空”中，那巨大的、卷曲旋转的星云，一团团夸大了的星光，以及那一轮令人难以置信的橙黄色的明月，给人以强烈的视觉冲击。曾经有一位神经外科专家在有关脑科学研究的学术讲座中认为，通过他们的有关枕叶癫痫病人的研究，推断梵高也可能患有枕叶癫痫。

概括

l 儿童良性(自限性)局灶性癫痫是病因不明或遗传因素引起的电-临床综合征，见于发育和神经系统正常的儿童，病程为良性，在成年之前缓解。

l 分类

n 伴中央颞区棘波青少年癫痫(benign epilepsy with centrotemporal spikes, BECTS)，也称为罗兰多癫痫；

n 伴枕区棘波的儿童良性癫痫，包括早发型儿童枕叶癫痫（常称为Panayiotopoulos综合征）和晚发型儿童枕叶癫痫（又称为儿童良性枕叶癫痫或Gastaut综合征）

 BECTs

BCECTS是儿童局灶性癫痫最常见的类型，占所有儿童癫痫的10%-20%，BECTS遗传学基础还有待充分明确。超1/4的患者有癫痫家族史，通常为局灶性癫痫；

发病年龄：常发生于发育正常的学龄期早期儿童。起病年龄为3-13岁，发病高峰为7-9岁。

发作类型：最常见的发作类型是局灶性癫痫发作，表现为面部运动症状，但无意识障碍。发作的特征性症状与癫痫的rolandic区或外侧裂区感觉运动皮质(代表着面部和口咽)起源相对应，包括：面部麻木或颤搐、喉部发声、唾液分泌过多、流涎、言语障碍和言语中断。上肢(而非下肢)的运动发作也较常见。3/4的癫痫发作发生于夜间或觉醒时。

局灶性癫痫发作是最常见的癫痫发作类型，但可能被忽视，BECTS通常是因睡眠期继发性全面强直-阵挛性癫痫发作而被发现，约1/2的BECTS儿童至少出现1次继发性全面性癫痫发作。局灶性或全面性癫痫持续状态较少见。约10%的儿童有发作后轻瘫，且常伴有偏头痛。

非癫痫表现：BECTS儿童可存在轻度认知缺陷和行为问题，如注意缺陷障碍、心境障碍以及语言和学习困难等。

脑电图表现 — BECTS的脑电图表现具有特征性，其中央-颞区尖波(70-100ms)有几个独有特征：

l 脑电图的背景活动正常。

l 中央-颞区尖波(70-100ms)，波形为双相，负相尖波峰后为一个正相的圆形波(其波幅为负相尖波峰的一半)。

l 尖波常有“水平偶极子”，通常显示中央-颞区最大的负相放电及顶区或额区最大的正相放电。

l 尖波常呈反复暴发，也可在大脑双侧独立发放。

l 在非快动眼睡眠相癫痫样活动被明显激活。

治疗：

1，改善睡眠，避免睡眠剥夺

2，抗癫痫药物，包括：左乙拉西坦，奥卡西平 ，对于BECTS患者，在停止治疗前有1年的无癫痫发作期即已足够考虑停药。

1.  早发型伴枕区棘波的儿童良性癫痫

2. 于儿童期早期，平均发病年龄小于5岁(范围为1-14岁)

癫痫发作–与其他局灶性癫痫综合征相比，该综合征患者的癫痫发作有独特而多变的表现。

呕吐是发作期最具特征性且常见的症状，发生率为70%-85%。

多达半数患者可出现晕厥样癫痫发作，表现为突然的肌张力丧失和无反应，伴或不伴相关自主神经征象。

视觉症状通常为癫痫发作的先兆，表现不一。许多癫痫发作的特点为进行性意识障碍，伴凝视或头和眼的偏转。

在一些癫痫发作中，可出现局灶性或双侧阵挛性发作。癫痫发作通常在夜间发生，持续5分钟以上。

有1/3到1/2的发作持续30分钟以上，这代表非惊厥性癫痫持续状态。全面性惊厥性癫痫持续状态较少见。

脑电图表现 — 约75%的Panayiotopoulos综合征患者发作间期脑电图显示枕区棘波，癫痫发作放电主要包括节律性θ或δ活动，其间混杂有小棘波,与BECTS一样，癫痫样活动的频率在睡眠期间增加，背景活动正常。

治疗：预防癫痫发作–预防性药物治疗仅用于癫痫发作频繁的患者或症状严重的患者。尽管任何用于治疗局灶性癫痫的抗癫痫药物均可使用，左乙拉西坦安全性好、耐受性好且不会发生药物相互作用，故通常作为首选。推荐在癫痫发作停止后1-2年内停用抗癫痫药物。

晚发型儿童枕叶癫痫(Gastaut型)

又被成为：“儿童枕叶视觉癫痫(childhood occipital visual epilepsy, COVE)，晚发型儿童枕叶癫痫的平均发病年龄为8-9岁(范围为3-16岁)，稍晚于Panayiotopoulos综合征

癫痫发作常伴有视觉症状，包括失明或要素性视幻觉。可发生半侧阵挛发作、自动症、偏头痛样头痛和偏转性动作，且可能继发全面性癫痫发作。与Panayiotopoulos综合征相比，这类患者的癫痫发作更频繁且持续时间更短，通常不到5分钟。大多数癫痫发作出现在日间。

发作间期的脑电图表现与Panayiotopoulos综合征相似，但也有一些差异：癫痫样活动在枕区更突出，常在长时间棘慢复合波爆发中出现，闭眼动作可显著诱发该活动(即失对焦敏感)

治疗和预后 — 与上述其他综合征相比，儿童良性枕叶癫痫的病程不一定都为良性。由于癫痫的病程较长且发作可能很频繁，更常使用抗癫痫药物治疗。任何用于治疗局灶性癫痫的药物都可能有效。与其他自限性癫痫一样，左乙拉西坦安全性好、耐受性好且不会发生药物相互作用，通常作为首选