肝发育不良/肝发育不全

肝发育不良( hypoplasia)/肝发育不全( agenesis)：主要为胚胎时期的门静脉、肝动脉和肝内胆管的分化异常，多种原因影响到血管的发育致血管狭窄或闭塞所造成，可发生于任何肝叶。右肝发育不全报道较少。肝脏形态变异常见形态学改变为：肝脏一叶萎缩、而另一叶代偿性增大，以及肝尾叶的异常增大。临床多无任何症状，多于腹部超声、CT检查时发现；发现局部放射性缺损而容易被误诊为肝脏占位性病变。

一：左叶缺如：罕见，常伴副肝叶+尾叶肥大

       左叶发育不良：不少见。

二：右叶缺如：极罕见，可伴右半肝缺失

       右叶发育不全：常见于下段

1. 左肝萎缩  肝脏一叶的萎缩可见于左肝，特别是左肝外叶。由于左肝内胆管的走行较右肝内胆管曲折因此形成结石的机会较右肝大，常见左肝内胆管因大量结石而导致左肝萎缩，以左外叶更为多见，此时右肝则代偿性增大，第一肝门及胆囊向内上移位至剑突下。彩色多普勒超声检査时应注意追踪门静脉左支的走向，以助寻找萎缩的左肝，偶见左肝无法探及，门静脉左支亦显像不清。

2.右肝萎缩   左肝代偿性增大二维超声见右肝明显缩小，由于常为右肝内大量结石引起右肝萎缩，因此可于其内见强回声团聚集，但许多病人右肝明显萎缩至显像不清仅见明显增大的左肝。由于肝门向右旋转，胆囊随之向右旋转，超声于右腋前线或腋中线处探测时可见胆囊位于右膈下，其左侧为明显脚肿大的左肝（胆囊向右后上移位）。二维与彩色多普勒于肝内仅见门静脉左支及其分支，门静脉右支显像不清，肝门部及胆总管亦相应向右侧移位。肝右叶缺如多同时合并胆囊缺如，此时比较容易诊断，但需与胆囊萎缩、小胆囊及肝胆术后相区分。肝右叶缺如时肝左叶往往呈代偿性增大。右肝发育不良主要声像图特点包括：1，右肝明显缩小, 少数甚至不能辨认, 左肝增大, 可伴有尾状叶增大；2，门脉右支发育异常, 如右支狭窄、闭塞呈粗条状增强回声、门脉右支无分支或仅有分支痕迹、门脉右支起源于左支矢状部等；3，胆囊向右后上方移位，部分胆总管位于门静脉右侧与之平行排列。

鉴别诊断：1，肝炎后肝硬化所致的右肝缩小、左肝增大  2，右左肝管或肝内胆管结石，反复发作的梗阻、胆管炎所致一叶肝萎缩、一叶代偿性肥大 3，肝静脉型布-加氏综合征所致的肝左叶和尾状叶肥大。上述疾病均不存在门静脉右支发育和胆道的解剖性异常, 可作为鉴别诊断的要点。

实时超声对肝叶缺如及其与之相伴随的解剖结构改变的诊断具有重要的临床意义。应用实时超声可以通过不同的断层切面 , 清晰地显示肝脏的大小、形态及其解剖关系，对先天性肝叶缺如提供可靠的诊断依据。可以对于需要手术治疗的病人, 提供肝脏发育解剖学异常的详细资料；对于术前肝脏代偿功能的评估、手术切口的选择、术中解剖肝脏或胆道的方式及术后引流设置等外科治疗也具有重要的参考价值。

病例分享：

1，左肝缺如

2，左肝发育不良

3，左肝萎缩发育不良，多发结石误诊为双胆囊

4，右肝萎缩

如今产前超声诊断的飞速发展，胎儿肝胆的发育可以确切显示门静脉，肝静脉，胆囊的位置、胆囊的有无以及门静脉的优势状态等，对的肝脏的发育做出初步判定。但意义到底有多大呢？