脉络丛囊肿是什么病？如何治疗儿童侧脑室脉络丛囊肿？

脉络从囊肿是什么病？

       脉络丛囊肿是一种少见的神经外科疾病，根据其起源，与室管膜囊肿、脉络膜上皮囊肿、蛛网膜下室管膜囊肿等称为神经上皮囊肿。其发病机制尚有争议，相关报道由于内衬于原始脑室系统的神经上皮发生折叠、内卷或外翻，形成一袋状囊腔，凸向脑室内或伸出脑室外，袋颈可离断而使囊肿与脑室隔绝。脉络丛囊肿常在胚胎早期发生，可在孕中期超声诊断，检出率约为1%，大部分可在孕28周以后自然消失，少部分持续至成年。脉络丛囊肿非常罕见，为了帮助大家了解脉络丛囊肿的相关临床症状以及如何诊断鉴别、治疗脉络丛囊肿，INC神经外科医生集团整理了脉络丛囊肿症状以及治疗手段的相关内容，如果对于脉络丛囊肿以及其他复杂脑肿瘤有疑问，可咨询INC神经外科医生集团专业医学顾问，或者获取INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）国际专家的专业诊疗意见。

脉络丛囊肿有哪些临床症状？

　　1986年首次报道了4例脉络丛囊肿胎儿，其中3例为18三体，2例合并畸形，认为妊娠中期胎儿脉络丛囊肿伴发畸形时，常提示胎儿染色体异常，故在胎儿期发现脉络丛囊肿需要进行染色体筛查及随诊。脑室内脉络丛囊肿通常很小，大多患者无症状。囊肿的神经上皮具有分泌功能，加之由外向内的液体主动转运，使囊肿逐渐增大而产生占位症状[6]，因此多数人在成年后才发病。主要的临床表现有头痛、恶心呕吐、视物模糊、癫痫、单侧肢体无力等。儿童通常无法表述不适症状，需依靠家长观察其表现。囊肿对侧肢体发育及功能障碍，是由于囊肿压迫脑组织，造成在出生或幼儿时期的上运动神经元损伤，导致了肌肉、软骨、骨组织的继发性废用性萎缩。

如何诊断儿童侧脑室脉络丛囊肿？

　　目前相关报告中侧脑室是小儿脉络丛囊肿的高发位置，而小儿侧脑室脉络丛囊肿的影像学表现主要有：①位于脑室内，有明显占位效应，脑室扩张，脑实质受压变薄；②囊内容物在CT、MRI影像学表现上与脑脊液一致；③MRI检查囊壁清晰可见，在T2W尤为明显，囊壁光滑无结节；④注射增强剂后囊肿无强化。术中笔者见到囊壁为半透明乳白色薄膜，与脑室壁有粘连，囊壁上可见供血动脉，供血动脉起源于脉络丛动脉。光镜下囊壁内层为扁平或柱状的上皮细胞，外层纤维结缔组织内有梭形细胞，病理诊断为脉络丛囊肿。

　　侧脑室脉络丛囊肿与蛛网膜囊肿、室管膜囊肿须加以鉴别。此三类病变在临床表现、影像学检查上难以区分，需依靠术中所见、病理学及免疫组化检查以确诊。蛛网膜囊肿常位于脑池内，在脑室内的罕见。CT或MRI检查常无法显示囊壁。肉眼可见囊壁薄而透明，表面无血管。光镜下显示为结缔组织，内仅有梭形细胞。室管膜囊肿常位于大脑半球白质内，其上皮排列直接靠在脑白质上，而不是一基底膜和结缔组织。如延伸至侧脑室内多与脉络丛血管无关联。

如何治疗儿童侧脑室脉络丛囊肿？

　　儿童侧脑室脉络丛囊肿有保守和手术两种治疗方法。对于有症状的患儿宜手术治疗。对于囊肿较小、无症状患儿可定期进行神经系统查体及影像学检查，如发现囊肿有增大趋势者，主张积极手术治疗。对于部分患儿囊肿有明显占位效应，但目前无明显症状者，为防止囊肿阻碍脑及其功能发育，主张择期手术治疗。手术方法有开颅或内镜下囊壁全切术，囊壁部分切除，同时建立囊肿-脑室交通术以及囊肿-腹腔分流术。应用显微外科技术或内镜技术行囊壁切除方法安全、合理。

脉络丛囊肿国际专家推荐：

意大利Concezio Di Rocco教授

　　擅长领域：小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形等难治病症方面的治疗，他曾进行过12000多次神经外科手术。

德国Helmut Bertalanffy教授

　　擅长领域：大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，以精湛高超的技术手法和安全前提下高切除率。