早期系统性红斑狼疮？未分化结缔组织病？

一位患者怀疑自己得了风湿病，辗转几家医院，得到不同的诊断，患者迷惑不解，想知道这到底是怎么回事？

病例介绍

患者年龄：16岁

患者性别：女

双手关节疼痛半年。

半年前到当地医院就诊，医生做了风湿相关的一些筛查，这些类风湿相关的抗体都是阴性的，但是ANA为1:320，高滴度阳性，其他的自身免疫相关的抗体阴性。半年来，间断的口腔溃疡，当地医院看了以后给出这样的诊断：早期系统性红斑狼疮。

两个月前到另一家医院就诊，另一位医生给出的是另一个诊断：未分化结缔组织病断。

那么为什么都是风湿病的门诊医生，给出的诊断却不一样？

病例讨论

这两家医院给出的诊断都没有问题，在一定阶段下，本质是相同的。

未分化结缔组织病与早期红斑狼疮之间存在什么关系？

首先，要了解系统性红斑狼疮谱系疾病：系统红斑狼疮高危因素期、临床前系统红斑狼疮、早期系统红斑狼疮、系统红斑狼疮。

其次，一般来说，如果未分化结缔组织病具有典型特征（皮疹、口腔溃疡、特异性自身抗体）那么发展成为典型性红斑狼疮的可能性非常大。在早期两者的区别是困难的。对于该患者不要对这两个看似不同的诊断有太多思想负担与疑虑。

第三，从临床观点来看，经过3年以上没有新的临床症状和检查结果，结缔组织病没有特异的实验室检查结果（抗DNA抗体和抗Sm抗体等）， 可以成为未分化结缔组织病诊断的依据。由此可见，诊断的确立是一个过程。

第四，采取什么样的措施才能降低发展成为典型的红斑狼疮的概率呢？要了解向典型系统性红斑狼疮发展的危险因素，比如避免暴晒太阳，避免染发剂等。另外，要定期随访。最后，有研究显示，小剂量的硫酸羟氯喹可能降低发展成为典型红斑狼疮概率。当然，用不用药是需要专科医生的指导。

延伸阅读

Sciascia S, Roccatello D, Radin M, et al. Differentiating between UCTD and early-stage SLE: from definitions to clinical approach. Nat Rev Rheumatol 18, 9–21 (2022).

2022-06-11

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