派特灵生物科普｜女性外生殖器发育异常，临床基础必备

一、处女膜发育异常

大多数正常女性的处女膜为环形，经期能够使经血顺利排出，而异常的处女膜则会不利于经血的流出，导致经血排出受阻而引起一系列症状。

1.分类：处女膜闭锁，微孔处女膜、分隔处女膜、筛孔处女膜等。

2.症状

①腹痛：异常处女膜阴道分泌物、经血等排出受阻，积聚在阴道内，引起周期性下腹痛，进行性加剧。

②腹部坠胀感：有时可引起经血逆流至腹腔，发生子宫内膜异位症几率升高，同时可引起盆腔炎性疾病等；多月经血积聚可致宫腔积血，血量继续增多，可引起输卵管积血，致使输卵管黏连。

3.检查

①妇科检查：处女膜膨出呈蓝紫色；肛诊可触及阴道膨隆、盆腔肿块，按压肿块使处女膨出加大。

②B超检查：阴道内，子宫内可见积液。

③磁共振：超声不能诊断时可用。

4.治疗

尽快手术治疗→粗针穿刺抽出积血送检细菌培养，药敏试验→X形切开排出积血→检查宫颈是否正常→切除及修剪多余处女膜瓣→缝合切口边缘使开口呈圆形→抗感染

二、外生殖器男性化

1.症状：

女性外生殖器可表现为阴蒂肥大，有时显著增大似男性阴茎(女性阴蒂与男性阴茎均来源于生殖结节)；严重者可有小阴唇融合，两侧大阴唇有不同程度融合类似于男性阴囊(小阴唇来源于尿生殖褶，大阴唇来源于阴唇阴囊隆起，这两者在男性中均融合)。

2.分类

①真两性畸形：多数病人为阴蒂肥大或阴茎偏小，由胚胎期优势性腺决定。病人体内性腺同时存在睾丸和卵巢两种组织或一侧卵巢，一侧睾丸。染色体核型为46，XX，或46，XX/46，XY嵌合体，46，XY少见。

②先天性肾上腺皮质增生：女性假两性畸形，常染色体隐形遗传疾病，染色体核型为46，XX。缺乏将17α-羟孕酮转化为皮质醇或不能将孕酮转化为皮质醇，以致孕酮积聚，并向雄激素转化，产生大量雄激素。

③外源性雄激素药物：雄激素或有雄激素作用的合成孕激素可致女性假两性畸形；妊娠早期服用雄激素药物可使胎儿阴道下段发育不全，阴蒂肥大，阴唇融合等发育异常，妊娠晚期服用可致阴蒂肥大。

3.检查

①妇科检查：外生殖器形态，阴蒂大小，尿道口与阴道口距离。

②B超：检查有无阴道和子宫。

③实验室检查：染色体核型分析，必要时可有性腺活检。

4.治疗

①择期手术治疗→切除部分肥大的阴蒂，保留血管神经→矫正其他外阴畸形

②真两性畸形→切除不必要性腺，保留与外生殖器相配性腺

③先天性肾上腺皮质增生→肾上腺皮质激素治疗至血清睾酮含量正常→相应外阴矫正手术

三、小阴唇融合

1.症状：

主要表现为青春期月经正常来潮，但发现经血和尿液自同一孔道流出，常被误认为是“周期性血尿”。融合的小阴唇遮蔽尿道口和阴道外口的程度可不同，偶伴有泌尿系统感染、输尿管扩张、肾积水，青春期后可伴阴道或宫腔积血、盆腔包块。

2.检查：

查体见会阴开口与正常肛门开口之间被覆1层会阴皮肤组织，阴道前庭和尿道、阴道开口被其掩盖。肛查可及正常子宫、子宫颈及双侧附件，较少合并其他苗勒管发育异常。

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