患上罕见病双腿瘫痪！这样治疗后，已能重新走路

家住梅州的孙芳（化名）今年50岁。3个月前，孙芳突然发现自己双腿发软、没有力气、走路费劲。起初她还不在意，但病情发展得很快，没过多久，孙芳已经完全无法走路，平日里进出门只能依靠轮椅。孙芳也曾到当地医院就诊。外院医生综合检查结果及病症，考虑为脊髓炎。经过治疗后，孙芳仍是无法独立站立、行走。

5月中旬，孙芳来到广东三九脑科医院寻求治疗。我院副院长、神经内科专家王展航接诊了患者。根据患者发病特点及特异体征，完善全脊髓MR显示颈4-7、腰3-5椎间盘轻度突出及腰椎退行性变。同时特征性的中枢神经系统脱髓鞘抗体检查结果提示血清AQP4抗体滴度为1：32。结合症状及检验结果，王展航认为病人患有“视神经脊髓炎”。

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病。在NMOSD患者体内，免疫系统会错误地攻击身体中的健康细胞和蛋白质，最常见的是视神经和脊髓，因而患者常常出现失明、肌无力和瘫痪的症状。明确诊断后，经过多学科会诊，王展航认为患者可以尝试免疫吸附疗法，并予营养神经等对症治疗及康复治疗。 免疫吸附（immunoadsorption，IA）疗法是近十五年发展而来的一种血液净化技术，是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质（配体）与吸附材料（载体）结合制成吸附剂（柱），选择性或特异地清除血液中的致病因子，从而达到净化血液、缓解病情的目的。免疫吸附疗法不同于一般非特异的血液灌流。免疫吸附疗法是在血浆置换的基础上发展起来的新技术，可以对血浆中致病因子清除的选择性更高，而血浆中有用成分的丢失范围与数量更小，同时避免了血浆输入所带来的各种不良影响。

入院时，只能坐在轮椅上

经过五轮免疫吸附治疗后，患者终于能够在家属的扶持下缓慢行走，精神也明显好转。前几天，在家属的陪伴下，孙芳又回到医院复诊，此时的她已经完全可以独自站立、行走了。

作为一种罕见的、高复发、高致残的中枢神经系统自身免疫性疾病，视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）主要损害视神经和脊髓。患者会经历不可预测的复发，每一次复发都可能导致神经损伤和残疾累积，约50%的患者因视神经脊髓炎发作，可引起永久性视力障碍和瘫痪。

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种由自身抗体介导的自身免疫性疾病。只有少部分急性发作的病人能得到完全缓解，临床上大部分患者在经过静脉注射大剂量激素冲击后都能达到一定的症状改善或急性期缩短，但是临床上还有相当一部分患者对激素耐受或激素治疗不佳，这部分患者一旦发生严重的发作，血浆净化方法如血浆置换（PE）或免疫吸附（IA）可作为二线治疗方案。