马德龙综合征主要发生在长期重度饮酒的中年男性患者,大部分患者有超过10年的嗜酒史及长期服用蛋白酶抑制剂等病史。
对于很多人来说,
酒已经成为每天的「必需品」。
在家吃饭喝几杯,朋友相聚喝几杯,
借酒消愁喝几杯......
养成习惯后,更是戒不掉了。
但小酌怡情,大饮伤身,
56岁的刘大叔就深刻尝到喝酒的苦,
因长时间大量饮酒,
被确诊为罕见的马德龙综合征。
每天两斤酒下肚
脖子长出一团团“脂肪瘤”
家住漳州的刘大叔(化名)今年56岁,平时酷爱喝酒,白酒红酒啤酒来者不拒,一天要喝两斤多的酒,一喝就是30多年。 一年前,刘大叔的脖子长出一个“板栗”大小的小包块,由于不疼不痒,对生活没有影响,便没有放在心上。 随着时间的推移,小包块越长越大,慢慢长成“鹅蛋”大小。近日,刘大叔的脖子壮如“牛颈”,下巴像青蛙一样鼓鼓的,这才意识到病情的严重性,辗转多家医院后,最终前往漳州市第三医院乳腺甲状腺外科就诊。
入院后,乳腺甲状腺外科李辉主任团队对刘大叔进行详细的查体,并安排相关检查,综合分析后,诊断为罕见的“马德龙综合征”,这种疾病的患者几乎都有长期酗酒史。
2小时见刀尖真功夫
颈部终于“减肥”成功
据了解,马德龙综合征是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病。
而刘大叔的“牛颈”影响生活和容貌,若不及时救治的话,肿物只会继续增大,到时候会压迫气管和食管,引起憋气、呼吸困难和吞咽困难的症状,甚至导致窒息死亡。
手术团队考虑颈项部肿物与周围粘连,颈项部血管多、神经多,稍有不慎就会引起大出血及各种神经损伤,并且肿物环绕颈项部一周,需要先做项部,再做颈部,手术操作复杂。经家属同意后,决定为其行“马德龙综合征多发颈项部肿物切除术”。
经详尽的术前准备,术中,先做完“B”面(项部),再翻过身做“A”面(颈前部),乳腺甲状腺外科手术团队时刻密切注意保护重要结构,避免副损伤,环绕脖子一周将肿物完整剥离。
术后,患者积极配合治疗,目前已经康复出院了。出院后,刘大叔保证要养成良好习惯,戒烟戒酒,科学饮食,加强锻炼。
马德龙综合征
马德龙病,又称良性对称性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis,BSL) 。1846年由Brodie首次报道,1888年Madelung第一次总结了33例该病并进行文献报道,因而又被命名为Madelung病。该病在地中海地区发病率较高,多发于中年男性。全世界已有200余例患者有明确文献报道,但国内报道很少。
患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。治疗方法主要要外科彻底切除手术,采用类似改良颈清扫手术方法,保留颈部肌肉和器官,沿颈筋膜彻底切除增生脂肪,避免复发。
李辉主任温馨提醒
马德龙综合征主要发生在长期重度饮酒的中年男性患者,大部分患者有超过10年的嗜酒史及长期服用蛋白酶抑制剂等病史。该病多伴有肝功能异常、肝脏疾病,如酒精性肝炎、脂肪肝、肝硬化、血脂异常、高尿酸血症等表现。目前,应对马德龙综合征的方法,主要有戒酒、控制体重、外科治疗(脂肪切除、吸脂治疗等)和药物治疗等方式。(廖小勇 陈建宝)
编辑:李子
审核:黄美辉、朱晓洁
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