嚼槟榔就嘴唇肿，再来一颗，发现是罕见病|全科带你查原因（五）

说起“嚼槟榔”

在全国咱湖南人说排第二

没人敢排第一！

嚼槟榔的危害今天就不科普哒，有个湖南人嚼槟榔后嘴唇就肿成了“香肠”，像极了经典喜剧电影《东成西就》中的梁朝伟因为误吞“五毒散”令嘴巴变成又肿又大的香肠嘴造型，其背后的原因更是大有蹊跷哦！

全科病例

37岁的小李是湖南益阳人，半年前参加一次聚会跟朋友一起嚼了几颗槟榔，回家后一觉醒来，照镜子突然发现自己“面目全非”了——上下嘴唇、右侧面颊部肿胀厉害，尤其是下唇及下颌部肿胀明显，形似《东成西就》里面梁朝伟的“香肠嘴”，并且一说话还漏风漏口水。嚼几颗槟榔而已，不至于过敏得咯严重吧？

就诊当地医院考虑是“过敏性唇炎”，抗过敏治疗后肿胀却消退不明显。

顶着这张“香肠嘴”，小李走到哪里都是明星般的存在。两个月后，小李寻思着自己是不是真的因为吃槟榔引起的，为了求证一下，他再次买了包槟榔嚼了几颗，第二天唇部肿胀更厉害了。

此后，他因“香肠嘴”反复求诊于各大医院，多次治疗，但收效甚微，最后于今年来到湘雅医院就诊。

门诊

接诊小李的皮肤科施为教授，依据他面部反复、持久出现肿胀，特别是双唇表现尤其明显，首先考虑为梅罗综合征。

引起梅罗综合征的疾病众多，到底哪个才是罪魁祸首呢？为了查明病因，湘雅医院全科医学科主任张卫茹教授将小李收至全科病房。

入院后

病史询问：小李除了反复出现“香肠嘴”，3年前有右膝关节、髋关节疼痛的病史，外院查HLA- B27阳性，而髋、膝关节处CT增强显示病变不太符合强直性脊柱炎，且按强直性脊柱炎治疗后完全好转。此外，患者9个月前出现便中带鲜血、量少，伴腹部胀痛，症状轻微，未引起其重视。

多学科疑难病例讨论

周一下午，在全科病房医生办公室，医院口腔科、放射介入科、急诊科、消化科、肾内科、皮肤科、血液科等多学科专家参加了联合会诊。

在经胃肠镜及关节处CT等检查后，专家们讨论时考虑患者虽然症状复杂，存在“香肠嘴”为主要表现的梅罗综合征，并还有便血、关节痛等症状，但是关节病变及梅罗综合征等症状仅是克罗恩病的肠外表现，并非是由其他疾病所致。

后续治疗

小李确诊为克罗恩病后，经过抑制炎症、生物制剂治疗，小李的“香肠嘴”较之前明显好转，便血及腹痛情况也基本消失了。

全科主任张卫茹教授点评:

有很多原因均会导致“香肠嘴”的发生，如口腔过敏综合征、药物过敏、感染、自身免疫性疾病、炎症性疾病等。这个病例是临床比较少见的一种炎症性疾病——克罗恩病导致的。

皮肤科施为教授点评：

口面部肉芽肿病在皮肤科门诊少见但不罕见，唇部及口周持久性的肿胀不退，触诊质地较硬，有明显的浸润感时需要考虑该病，确诊需要组织病理检查并排除感染性肉芽肿。如果合并面瘫及舌裂纹三种症状同时存在，则可确诊梅罗综合征。这个诊断只是疾病诊疗过程中的第一步，寻找疾病背后的诱因才是诊断的终点。

肉芽肿性疾病往往伴随有自身免疫及自身炎症性疾病，挖掘病史，仔细的体格检查，结合患者临床症状针对性的实验室检查是最终找出元凶的关键。

炎症性肠病是指由于宿主免疫功能紊乱及环境触发因素共同作用而引起的慢性消化道炎症性疾病，通常包括克罗恩病和溃疡性结肠炎。该类疾病虽然原发于消化道但不局限于消化道。约6-47%的IBD伴有肠外表现，皮肤是EIMs最常累及的器官之一。按发病机制大致分为特异性和反应性。特异性代表了同一疾病的肠外表现：如转移性克罗恩病或者皮肤黏膜克罗恩病。反应性代表了相同的致病机制但是不一样的组织病理特征，如坏疽性脓皮病，Sweet病，和结节性红斑、化脓性汗腺炎、银屑病等。肠外皮肤表现通常是更加广泛的消化道疾病活跃的指征。生物制剂早期使用可以阻止皮损的发展。唇部肿胀及肉芽肿性唇炎是克罗恩病的特异性皮肤表现，约10%的患者可以合并。

消化内科副主任医师李新华点评：

克罗恩病病因不明，可能与感染、体液免疫和细胞免疫有一定关系，主要表现在肠道的炎症性的改变，在胃肠道的任何部位均可发生，但多发于末端回肠和右半结肠，为贯穿肠壁各层的增殖性病变，可侵犯肠系膜和局部淋巴结，病变呈节段分布，与正常肠段相互间隔，界限清晰，呈跳跃区（skip area）的特征。

克罗恩病的肠外表现有以下几方面：

1.皮肤、粘膜病变: 如结节性红斑、坏死性脓皮病、口腔黏膜溃疡等；

2.关节病变：非化脓性关节炎，如膝及踝关节的亚急性非对称性关节炎、骶髂关节炎、强制性脊柱炎等；

3.眼病：眼结膜或巩膜炎症、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎等；

4.肝胆疾病：原发性硬化性胆管炎、胆管周围炎、慢性活动性肝炎等；

5.慢性间质性肾炎、慢性肾盂肾炎、肾结石等。

6.少见的淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。

其中以口腔黏膜溃疡、皮肤结节性红斑、外周关节炎及眼病为常见。

以上肠外并发症所涉及的范围非常广，而且疾病可能先于肠道症状，使其诊断非常困难。因为上述不少疾病可能本身就是原发病，而非是克罗恩病所致，需要对其病史做详细的调查，以排除法对其作出正确诊断。

小全科普来啦

  Q1：炎症性肠病

在了解克罗恩病之前

我们首先要了解什么是

炎症性肠病

炎症性肠病是一组病因尚未阐明的慢性非特异性肠道炎症性疾病，包括溃疡性结肠炎和克罗恩病。

Q2

那么克罗恩病患者会有哪些症状表现呢？

克罗恩病一般起病缓慢，少数急骤。病情轻重不一，且易反复发作，发作诱因有精神刺激、过度疲劳、饮食失调、继发感染等。

作为一种累及肠道的炎症性疾病呢，症状可表现为肠道炎症表现及全身的炎症表现。虽然克罗恩病可有全身的症状表现，但其症状仍主要发生在肠道。可有以下症状表现：

我们接诊的这个病人虽然不是以典型的克罗恩病症状起病，但仍然还是可以从错综复杂的症状下寻觅到隐藏的那一丝线索。

Q3

如何诊断呢？

克罗恩病缺乏诊断的金标准，需结合临床表现、实验室检查、内镜检查、影像学检查和组织病理学检查进行综合分析并密切随访。

除了前述的克罗恩病症状表现外，还需要从实验室检查包括血常规、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、血清白蛋白等，有条件者可做粪便钙卫蛋白检测。

内镜检查是诊断克罗恩病的重中之重，结肠镜检查和黏膜组织活检应列为CD诊断的常规首选检查项目，并且需要完善小肠镜、胃镜等检查并取活检充分评估肠道情况。同时完善肠道影像学检查，尤其是计算机断层扫描小肠成像（CTE）/磁共振小肠成像（MRE）。从各个角度、层次全方位的评估后方能确定克罗恩病的诊断，并且对患者进行全面的疾病病情和预后的评估，通常包括临床类型、疾病活动性的严重程度、肠外表现和并发症等方面，最后制订治疗方案。

Q4

克罗恩病的治疗

目前克罗恩病尚无完全根治的方法，但应尽早启动治疗。一方面控制住病情保证高质量的日常生活；另一方面延缓疾病进展，避免出现肠梗阻、肠瘘等并发症的出现。

主要的治疗方案包括戒烟、营养支持等一般治疗，药物治疗，生物制剂治疗，出现严重并发症时的手术治疗。

预后

克罗恩病经过规范、规律的治疗，多可获得较高质量的正常学习和生活。