病例分享丨一例巨大多囊肾破裂出血的麻醉

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病史资料 

患者，男，34岁，79KG，因“左腹部疼痛不适伴血尿20余天，加重1天 ”入院。

现病史：患者20天前因左侧多囊肾破裂出血出现左腹部疼痛不适伴肉眼血尿，腹部膨隆，呈胀痛，偶伴有恶心呕吐，期间于急诊ICU及肾内科行保守治疗，今日出现左侧腰痛及血尿程度加重，小便量明显减少，遂于急诊就诊，急查全腹CT示：右肾切除术后，左侧多囊肾增大，其内出血范围变大，腹盆腔积液。血红蛋白示65g/l，急诊行输血、止血等对症处理后因“多囊肾破裂出血”入院。病程中患者左侧腰痛加重，伴恶心呕吐，腹胀腹泻。神志清楚，精神状况一般。

既往史：健康状况较差。多囊肾多年，高血压2年，自服药物控制，2年前外院透析，内瘘植入，一周三次透析，2月前行右侧多囊肾切除术。

体格检查：BP 145/100mmHg ， HR 70次/分，张口度三横指，头颈活动度正常。心肺未见明显异常，腹部膨隆，右腹部近肋缘下30cm切口。

实验室检查：

血常规：HB73g/L↓，HCT21.5%，PLT130*109/L；

尿常规：尿隐血3+，尿蛋白3+，尿红细胞78831个/ul↑；

肝肾功：肌酐793umol/L↑，尿素19.48mmol/L，AST35U/L，ALT32U/L，蛋白55.7g/L，白蛋白31.7g/L，k+4.99mmol/L；

心肌酶：乳酸脱氢酶267U/L↑，超敏肌钙蛋白T 40.2ng/L，脑钠肽前体（N端）15188pg/L↑。

其他辅助检查：

心电图：窦性心律；

心脏彩超：左室室壁运动稍减弱，不协调，EF51%；

CT全腹+盆腔平扫：右肾切除术后，左侧多囊肾增大，其内出血范围变大。

诊断： 多囊肾破裂出血；

           慢性肾功能不全；

           高血压病3级（极高危）；

           腹腔积液；

           盆腔积液；

           低蛋白血症；

           贫血；

           右侧成年型多囊肾切除术后；

           心功能不全。

拟行手术：左侧多囊肾切除术。

多囊肾

一、疾病介绍

多囊肾是一个遗传性疾病，发病率大概是1/500~1/1000，全世界大约有一千多万人患有这样的疾病。

I型婴儿型(ARPKD)：常染色体隐性遗传，多数婴儿在出生后不久死亡；

II型成年型(ADPKD)：常染色体显性遗传，一般是在30岁--40岁左右开始发病。

遗传特征：代代相传，男女患病概率相等，父母一方患病，子女有50%患病概率。

50%的患者在60岁时发展为终末肾衰竭（尿毒症），约占全部终末期肾衰病人的8%~10%，是全世界导致晚期肾功能衰竭的第四大主要原因。

二、临床表现

①腰腹部疼痛：最常见的早期症状，如囊内有出血或感染时则疼痛加重；

②高血压：高血压是ADPKD最常见的早期表现之一，血压的高低与肾脏大小、囊肿多少成正比关系, 且随年龄不断上升；

③腹部肿物：腹部触诊多可触及增大的肾脏，表面凹凸不平，个别患者的肾脏甚至可到达盆腔；

④肾功能损害：多囊肾患者早期肾功能多在正常范围，但随着疾病的进展，开始出现肾功能不全、衰竭乃至尿毒症；

⑤结石,感染：约1/5的患者伴有结石，感染可发生于肾实质或囊肿内，多为单侧，可引起高热、寒战、腰痛等症状；

⑥血尿：约半数人出现，程度不一，结石、感染是引起血尿的主要原因。

三、诊断和治疗

有多囊肾家族史的家族成员，可行B超或CT检查确认有无多囊肾；

确诊为多囊肾的患者，需定期复查肾功、影像，经常测血压，如患者无自觉症状，肾功能正常、囊肿较小、无其他并发症，可暂时观察，生活中注意饮食、避免肾毒性药物的应用等；并定期复查B超、肾功能等，以便发现异常及时处理；

如果患者具有症状（如腰痛、血尿、发热、或高血压等）、肾功能明显损害（血肌酐升高或双肾GFR严重降低）或合并其他脏器受损时，则须及时手术治疗。

四、慢性肾脏病分期

终末期肾脏疾病围手术期处理

一、术前评估和处理

1. 终末期肾病主要原因：

   （1）糖尿病；

   （2）高血压；

   （3）肾小球肾炎；

   （4）肾脏囊性病变（多囊肾等）。

2. 终末期肾病主要临床改变

3.终末期肾病围手术期主要并发症

（1）高钾；

（2）贫血；

（3）心血管功能不全；

（4）高血压或低血压；

（5）充血性心衰；

（6）心肌缺血；

（7）脓毒血症；

（8）移植物血栓形成。

4.术前评估应着重评估以下方面

（1）血液透析的时间和透析后血气分析、电解质测定情况；

（2）是否急诊手术；是否存在饱胃等；

（3）心血管功能评估；

（4）呼吸功能评估；

（5）血液系统，包括血色素和出凝血功能检查。

5. 主要术前准备措施

（1）择期手术前24小时做一次血液透析；

（2）保持血钾在正常范围；

（3）保持术前正常血容量或轻度低血容量；

（4）红细胞压积（Hct）≥25%；

（5）最好准备无钾溶液，例如三洗血球等；

（6）做各种麻醉操作时必须严格执行无菌术的原则；

（7）保护病人的动静脉内瘘。

二、 麻醉管理

1. 麻醉选择

一般手术应根据病人的全身情况、手术类型及麻醉者的经验综合考虑，选择合适的麻醉方法；

肾移植手术麻醉选择：

a) 硬膜外阻滞（L1~2, 或T12~L1）；

b) 硬膜外阻滞－蛛网膜下腔阻滞（L2~3）；

c) 全身麻醉；

d) 硬膜外阻滞（L1~2）复合全身麻醉；

2. 麻醉用药

药物选择原则

琥珀酰胆碱虽非禁忌，但仍应谨慎使用；(当血钾低于5.5时，可采用琥珀胆碱行快速诱导。

 尽量选择不依赖于肾脏排泄的药物。

全身麻醉的诱导和维持

择期手术建议使用无肌松诱导插管和维持；

饱胃病人采用快速序贯诱导插管；

肌肉松弛药首选阿曲库铵或顺式阿曲库铵。也可以选择维库溴铵，但应注意在终末期肾病的病人，维库溴铵的作用时间延长；

全身麻醉的维持：使用阿片类药物复合强效吸入麻醉药。地氟醚、异氟醚和七氟醚的临床使用并无显著差别。

局部麻醉药

可以选择布比卡因、罗呱卡因或利多卡因和丁卡因的混合液。注意在酸中毒的情况下局麻药的效能减退。

3. 术中主要并发症的处理

①出血和贫血   --- 必要时输注血液制品；

②高钾血症

紧急处理：氯化钙0.5g或葡萄糖酸钙1g静脉注射，必要时可重复使用；

静脉给予葡萄糖和胰岛素，通常剂量葡萄糖50g＋胰岛素20U；

术中、术后血液透析。

③急性或慢性心衰：按照心衰处理；

4、术后管理及镇痛

宜选择无活性代谢物且不依赖肾脏排泄的阿片类药物。静脉镇痛首选芬太尼或舒芬太尼，如果使用吗啡应注意其代谢产物具有生物活性，在肾功能减退的病人可能出现延迟性呼吸抑制。

最好避免使用NSAIDs，因其可能会加重高血压及水肿，增加心血管并发症的风险。

持续心电监护有助于发现心律失常，尤其是高钾血症引起的心律失常。

如术后有贫血状态，可考虑持续吸氧。

建议术后间断检查电解质、尿素氮、肌酐及红细胞压积。

如怀疑发生肺水肿，可考虑床边胸片检查。

如有术后出血加剧，应首先排除尿毒症凝血障碍。

该患者围术期管理

一、救治经过

5月6日：急诊入院

但手术复杂，病情重，以泌尿外科为主，介入科、ICU、麻醉科、肾内科、心内科等相关科室进行的MDT多学科综合讨论，协调好各方面资源，争取把风险降到最低；

5月6日晚间：肾内科血液净化中心行无肝素透析2kg；

5月7日上午8点：介入科左肾动脉球囊临时阻断；

5月7日上午9:00：入手术室，拟行左侧多囊肾切除术；

二、麻醉前评估关注要点

①患者：终末期肾病，且面临着大出血，腹部膨隆，呕吐误吸风险高；

②手术：二次手术，多囊肾巨大，与周围组织毗邻关系复杂，切除范围广，可能大量液体丢失，蛋白渗出；

③出血补液：腹腔粘连严重，多囊肾血供丰富，与下腔静脉腹主动脉紧密，虽行介入封堵，但仍有可能大出血。患者液体供应不足和过量之间的安全窗缩小；

④体温：预计手术时间长，出入量大，低体温发生率高，低体温影响药物代谢，凝血功能及术后苏醒。

三、麻醉实施要点

①巨大多囊肾压迫胃肠道，导致胃排空延长，麻醉诱导视情况按饱胃处理，防止反流误吸；

②建立多条静脉通道，行上肢静脉输液，同时行颈内静脉穿刺，中心静脉输液；

③严密监测血流动力学变化警惕术中出现大出血，以及巨大多囊肾切除后对循环造成严重干扰；

④预计手术时间长，出血多，患者术前已有贫血，充分备血，准备好自体血回输机、血管活性药物；患者肾衰，补液量不宜超过透析量；手术切口长，术中监测麻醉深度，充分镇痛，保证良好肌松。

⑤术中可能输入大量库血和液体，注意严格保温，避免因低体温加重患者出凝血障碍以及术后苏醒延迟。

四、麻醉过程

09:00：患者入手术室，室意识清醒，HR90次/分，BP180/100mmHg，SPO2 93%，面罩吸氧，右侧（非瘘侧）动脉穿刺置管；

09:50：麻醉开始，快速顺序诱导：利多卡因20mg，地塞米松10mg，力月西1mg，顺式阿曲库铵15mg，芬太尼0.1mg，依托咪酯14mg；

10:00：超声引导下右颈内静脉穿刺，中心静脉压监测19mmHg；

10:15~14：20：术中血压维持在130/80mmHg左右，CVP19mmHg左右，瘤子剥离时血压降至80/40mmHg，给予去氧肾上腺素，输血浆红细胞及冷沉淀，血压恢复正常；

14:40：出手术室，手术结束，BP140/70mmHg，HR80次/分，CVP9mmHg，带管入ICU；

五、术中管理

瘤子较大，腹腔镜转开腹，切口35cm，术中见巨大多囊肾，直径约40cm，挤占整个腹、盆腔，且与周围粘连较重，肾脏的动静脉被挤压变形，腹主动脉、下腔静脉均被巨大多囊肾推至对侧。

术前透析2kg，术中出血1400mL，术中输液体：复方氯化钠1500mL，血浆400mL，红细胞悬液2u，冷沉淀10u，总入量2400mL，总出量1400mL，尿量0；

术中血气分析

术后当日入ICU，5月9号(术后2天）拔管并安返回病房，5月14日办理出院，继续透析，等待肾移植；

讨论

1、终末期肾病患者围术期液体如何管理？

ESKD患者围术期容量状态及容量反应异常主要包括：

①水钠潴留致容量负荷过重；

②心室及血管顺应性差，术中补液过多致高血压危象、急性心衰、肺水肿等事件；

③长期限液、肾性贫血、肾衰激活血管紧张素系统导致血管持续收缩，使有效循环血量不足；

④外周阻力增加、体循环水肿，难以发现患者术前过度脱水状态，全麻后有效容量骤减；

⑤术前临时透析、禁食禁水，加重全麻后有效循环血量不足；

2、透析患者术中液的管理

首先，在术前要对透析患者仔细评估，术前最佳容量状态一定程度上取决于对术中液体丢失的预估。

对于拟行择期手术的维持性血液透析患者，手术前日或当日的透析治疗照常进行；

对于限期或急诊手术，医生应权衡轻度、中度或重度循环容量增加的风险与延迟手术的风险；

3、外科医生、麻醉医生和肾内科医生一起讨论患者情况可避免以下围术期事件：

若术前透析未达到正常血容量或估计干体重，和/或患者术中接受了大量液体输注，则术后早期可能会发生血容量过多甚至是肺水肿，继而需要透析，还可能需要无创正压通气或控制性机械通气。

若术前透析清除过多液体，麻醉诱导的体循环舒张引发术中低血压的风险会增加。可能导致严重并发症，如动静脉通路部位血栓形成。

术前透析的目标通常是达到适宜的估计目标体重，但可能有别于门诊透析患者所用的目标体重，还会考虑其他因素，如术中液体入量或预计失血量。

编辑：武岩

审核：申磊

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编辑：Michel.米萱

校对：Mijohn.米江

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