Lancet N：散发性脑淀粉样血管病的Boston标准2.0

1.确诊CAA

全脑尸检证明：

•自发性脑内出血、短暂性局灶性神经发作、凸面蛛网膜下腔出血或认知障碍或痴呆

•严重CAA伴血管病变

•无其他诊断性病变

2.很可能CAA并病理学支持

临床数据和病理组织（抽空血肿或皮质活检）证明：

•表现为自发性脑内出血、短暂性局灶性神经发作、凸面蛛网膜下腔出血或认知障碍或痴呆

•样本中有一定程度的CAA

•无其他诊断性病变

3.很可能CAA

对于50岁及以上的患者，临床数据和MRI显示：

•表现为自发性脑内出血、短暂的局灶性神经发作或认知障碍或痴呆

•在T2*加权MRI上，至少存在以下两种局限于脑叶的出血性病变：脑内出血、脑微出血或皮质浅表铁质沉积或凸面蛛网膜下腔出血

或

•一个局限于脑叶的出血性病变加上一个白质特征（半卵圆中心严重血管周围间隙或多点模式[multispot pattern]的白质高信号）

•T2*加权MRI上无深部出血性病变（即脑内出血或脑微出血）

•无其他出血的原因（比如既往头部创伤、缺血性卒中出血性转化、动静脉畸形、出血性肿瘤、中枢神经系统血管炎。其他引起皮质浅表铁质沉积和急性凸面蛛网膜下腔出血的其他原因，也应排除）

•小脑出血性病变不被视为脑叶或深部出血性病变

4.可能CAA

对于>=50岁的患者，临床数据和MRI显示：

•表现为自发性脑内出血、短暂的局灶性神经发作或认知障碍或痴呆

•无其他出血原因（比如既往头部创伤、缺血性卒中出血性转化、动静脉畸形、出血性肿瘤、中枢神经系统血管炎。其他引起皮质浅表铁质沉积和急性凸面蛛网膜下腔出血的其他原因，也应排除）

•T2*加权MRI上的一个局限于脑叶的出血性病变：脑内出血、脑微出血或皮质浅表铁质沉积病灶或凸面蛛网膜下腔出血或一个白质特征（半卵圆中心可见严重的血管周围间隙或多点模式[multispot pattern]的白质高信号）

•T2*加权MRI上无深部出血性病变（即脑内出血或脑微出血）

•无其他出血的原因（比如既往头部创伤、缺血性卒中出血性转化、动静脉畸形、出血性肿瘤、中枢神经系统血管炎。其他引起皮质浅表铁质沉积和急性凸面蛛网膜下腔出血的其他原因，也应排除）

•小脑出血性病变不被视为脑叶或深部出血性病变

附图：经评估并最终纳入Boston标准v2.0的非出血性白质MRI标记物（A）轴位T2加权图像上确定的半卵圆中心严重血管周围间隙，定义为一个半球的半卵圆中心超过20个可见的血管周围间隙。（B） 多点白质高信号模式定义为两半球皮层下白质中超过10个T2加权Flair小圆形或卵圆形高信号病变：

文献出处：

Lancet Neurol. 2022 Aug;21(8):714-725. doi: 10.1016/S1474-4422(22)00208-3.

The Boston criteria version 2.0 for cerebral amyloid angiopathy: a multicentre, retrospective, MRI-neuropathology diagnostic accuracy study