MRI诊断多结节和空泡状神经元肿瘤

病史摘要

男，15岁， 头痛、癫痫；左颞极海马区多发异常信号，胚胎发育不良性神经上皮瘤？无发热无疫区接触史。

MR图像

MR平扫+增强+MRS：左侧颞叶、海马区见多发囊泡状长T1长T2信号，FLAIR像呈低信号周围稍高信号，病灶范围约3.6cmX1.5cmX2.1cm,边缘欠清晰，DWI像上呈稍低及低信号，ADC图上呈不均匀高信号，注入GD-DTPA后增强扫描示：左侧颞极、海马区病灶未见明显强化，MRS示：左侧颞叶、海马区病灶CHO波稍增高，NAA未见降低，CHO/NAA略增高。 诊断：左侧颞叶、海马区多发囊泡状异常信号，考虑良性脑肿瘤，多结节和空泡状神经元肿瘤待除外。

随访

多结节和空泡状神经元肿瘤

一、概述

多结节和空泡状神经元肿瘤(MVNT)是近年来新认识的一种疾病，2016年世界卫生组织( WHO)中枢神经系统肿瘤分类中，此病被作为一个新增组织病理学模式暂归到神经元和神经元-胶质混合肿瘤的目录下。大部分此类病变呈一个良性的过程，很大一部分为无症状性的，多年随访也不会有变化，在影像学上具有一定的特征表现，无需病理即可诊断。因此，认识本病可避免一些不必要的侵袭性检查。      

过去由于对病变不认识，常被诊断为其他疾病，如胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)、FCD、低级别胶质瘤或节细胞胶质瘤，还有可能诊断为扩大的血管周围间隙。随着对本病认识的增加，有一些经过长期随访的病例发现此病非常稳定。临床上很大一部分病例可能是无症状或非特异性的症状(与病变无关)，因此，现在多认为此病是一个良性的病变， 对没有症状的患者无需进行处理，更不需要活检或手术进行病理证实。

二、病理

病变多位于灰白质交界处，累及皮层内带及皮层下白质。大体病理表现为多发的相邻结节，可有部分结节融合，结节多数边界清楚，可突入皮层内带，但皮层大多保持完好。显微镜显示这些结节有较大的细胞组成，具有节细胞形态，核仁明显，细胞质内及细胞外原纤维基质内可见空泡样的结构。核不典型或双核少见，一般无囊变、钙化或黏液变性。免疫组化显示这些细胞具有不成熟神经元的表型特征(对神经元发育早期的标志物如HuC/HuD、Olig2等免疫阳性，而成熟神经元的标志物NeuN、NF、synaptophysin 阴性或呈弱阳性，GFAP一般为阴性，CD34阴性或弱阳性)，Ki-67＜1%。基因表达分析尚没有发现属于特定肿瘤类型的特征分子改变。

三、临床表现

主要为癫痫或发作性症状、头痛、无症状(其他就诊原因偶然发现)或头晕、感觉异常等非特异性症状。在手术病理证实的患者中，以癫痫或癫痫样发作为主。在非手术组则以非特异性症状或头痛为主。

四、影像学表现

 CT上，病变一般呈等密度而不能显示，较大病变呈低密度。MRI很好地反映了病变的大体病理学特点。清晰显示了全部病变。病变以颞叶最多，依次为颞叶、额叶、顶叶、枕叶。可跨叶分布(如额颞、额顶、颞顶叶交界处)，可多发。病变位于皮层-皮层下区域，以皮层下白质为主。形态上病变呈多发结节的聚集灶，病变区一般可见正常或菲薄的皮层。 具体可分为3类： Type A：皮层下白质内多发簇状的小结节(≥3个)，围绕皮层分布，结节边界清楚； Type B：皮层下片状影，周围围绕多个边界清楚的小结节； Type C：皮层下斑片影，周围小结节不清楚或不明确。 Type A和Type B 均显示了清楚的多发小结节聚集，周围可见相对正常或变薄的皮层。这种特点具有非常高的特异性，与大体病理学表现一致。Type C显示表现为皮层下的斑片影，小结节显示不清。这种表现缺乏特异性，实际上误诊的病例多表现为这一型。这一型的表现可能是由于结节密集、融合成团，同时MRI分辨率仍不够高造成的。前两类多见，最后一类病灶多发生在海马、杏仁核区(临床上多表现为癫痫)。病变在T2WI上呈高信号，T1WI上呈等或低信号，FLAIR上呈高信号，但信号略不均匀，表观扩散系数ADC)值不降低。病变多为3～4 cm大小(0.6～9.4 cm)。无占位效应，无灶周水肿。一般无强化(仅少数有点状或线状的轻度强化)。

多结节和空泡状神经元肿瘤

五、鉴别诊断 1、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）

儿童和青少年为主，颞叶最多见，多呈楔形或三角形，部分病灶内可见分隔，FLAIR像呈低信号，周围可见高信号，可压迫邻近颅骨。

2、扩大的血管周围间隙（PVSs） 又称V-R间隙，扩大的血管间隙直径>5mm，其内可见血管影，通常两侧对称，信号同脑脊液。无弥散受限及强化。 3、局灶性皮层发育不良II型（FCDs） 局部皮层增厚，灰白质分界不清，病灶边界较模糊，可见“穿膜征（大脑皮层或皮层下区出现三角形或带状异常信号，向侧脑室延伸，逐渐变细）”。 4、节细胞胶质瘤（GG） 儿童和青少年多见，发病高峰20岁，呈囊实性和实性，CT可见钙化，实性部分呈结节状强化。 5、毛细胞型星形细胞瘤（PA）

儿童和青少年多见，儿童最常见的胶质瘤，发病高峰5-13岁；小脑及第三脑室常见，儿童常位于幕下，成人常位于幕上，囊性加实性成分，实性可见强化，无弥散受限，囊壁可强化。

（本病例来源于西安高尚医学影像诊断中心公众号，如需转载，请注明出处）