脑干-中脑顶盖胶质瘤常见问题解答

青春正茂的薇薇是一名在校大学生，本该准备最后一次毕业考试的她，却出现头痛难忍。第一次突发头痛，持续了将近40分钟，在父母的陪伴下至当地医院行CT检查，结果显示脑积水。医生建议行磁共振检查，结果让人震惊不已，脑子里长了个肿瘤，而且肿瘤位置很深。核磁提示：中脑导水管区占位性病变，考虑室管膜瘤可能，伴幕上脑积水。随即微微偶尔还出现头晕、耳鸣。虽然症状不是特别明显，但是已经严重影响到她正常的学习和生活。

先后至多家医院就诊，专家给予两个建议：1、建议观察，头晕、耳鸣等脑积水症状加重时可以先治疗脑积水；2、建议直接手术切除肿瘤（但风险太大）。究竟是先观察，还是冒险手术，微微父母权衡利弊之后选择回去观察。同时再次做增强核磁检查提示：小脑上蚓部占位性病变，胶质瘤可能性大；梗阻性脑积水并间质性水肿。为了缓解脑积水症状，连续一个月服用甘油合剂降颅压，然而效果并不显著。

为了治疗脑积水、行神经内镜下第三脑室底造瘘术，术后头晕、耳鸣症状暂时消失。3个月后复查核磁，医生建议：导水管内肿瘤，手术风险太大，还是先观察。脑干这样的肿瘤位于人体要害位置，任何一点损伤都可能让微微出现术后瘫痪、意识障碍、呼吸抑制等、甚至丧失生命。如果她的大脑里的肿瘤出现膨胀式增长，也将危机到她的生命。下一步该怎么办？

常见问题一：

肿瘤在中脑的顶盖还是被盖？性质、级别是什么？治疗方案是观察？活检？手术？

这是一个原发性肿瘤，非常明确的中脑顶盖肿瘤，最有可能是毛细胞型星形细胞瘤（或其他类似的肿瘤，也许是RGNT—胶质神经元肿瘤），我已经成功地对许多类似的肿瘤进行了手术，并且还发表了我的技术和成果。最好的治疗方法是手术全切除，就像我既往做过很多次这种手术一样，会有很好的结果，并且可以全切肿瘤，这目前是可以做到的，因为肿瘤还没有太多扩散到脑干。

幸运的是，这是一个良性肿瘤，不是癌症。但从长远的角度来看，这类肿瘤会通过基因转化，继而转化为恶性的肿瘤，这种情况不会很快的发生。但长远来说，也许经过几年时间，转化成恶性肿瘤是有可能发生的。没有人可以预测这种情况发生的具体时间，所以目前的肿瘤大小很适合手术，目前我们有最好的条件，可以把肿瘤完全切除。因为如果将肿瘤完全切除，你的病就算治愈了，肿瘤不会再复发。但如果肿瘤已经长了很多，并且侵犯到脑干里面了，那么能做到100%切除的可能性就会降低。到时候我们即使能切除98%-99%的肿瘤，仍然有1-2%的肿瘤残留，残留肿瘤就会再次生长。

常见问题二：

最佳手术时间是何时？

最佳手术时机是在近期尽快安排手术。

常见问题三：

最后如术后病理结果显示高级别胶质瘤，术后是否需要辅助治疗？具体有哪些？能否回到国内做？因疫情关系，回国至少需要隔离一个月，这种情况下是否会耽误放化疗

病理结果提示高级别胶质瘤是完全不可能的（然而，在医学上我们从来没有100%确定这种预测）。我不认为患者在术后需要任何化疗，也不需要放疗。在中脑顶盖的位置进行手术，半坐位是最佳的手术体位，可以更好的到达病灶。这是最佳的手术体位，然而即使在世界上，很多麻醉师都不愿意配合摆这种姿势，因为这个姿势下麻醉难度很高，风险也更大。如果在国内做手术的话，就是另外一种体位，俯卧的姿势下，我也可以做手术，但这不是最佳的。最佳的条件是在德国汉诺威进行这个手术。

常见问题四：

术后复发概率是多少？多久后可能会复发？如果复发了应该怎么治疗？

对于这类肿瘤而言达到全切后，我的患者的复发率非常低（在1-2%的范围内），可能需要很多很多年。对于这种不太可能发生的情况，甚至可以进行第二次手术，但我确信该患者不需要第二次手术。

常见问题五：

罹患中脑顶盖胶质瘤，究竟该如何应对？

中脑顶盖胶质瘤是位于中脑顶盖区的内生或外生性肿瘤，主要临床症状为脑积水所致颅高压。中脑顶盖部胶质瘤虽然在解剖病理上属良性脑干胶质瘤，但是肿瘤起源于顶盖区，外生和内生性生长可挤压、闭塞中脑导水管及其开口处，极易导致脑积水，曾被称为“体内能导致病人死亡的最小肿瘤”，因而需进行有效的神经外科治疗。由于解剖的特殊性，中脑顶盖部胶质瘤直径较小，因肿瘤压迫或浸润产生的局灶神经功能障碍较少见，临床症状以脑积水、颅高压为主，脑积水出现早且严重。

脑干中脑解剖结构复杂，中脑约为人拇指头大小，集合了人体所有的运动、感觉、意识等重要神经核团，肿瘤的压迫、手术损伤核团则会引起不可逆性的损伤。在如此狭小的地方手术，效果更是差之毫厘、谬以千里，很多手术哪怕只是单纯中脑取点组织活检病人都得瘫痪。这就需要考研术者的经验和能力，也需要遵循神经外科手术的原则——保护神经功能前提下最大程度切除肿瘤。

今年7月，阳光帅气的小永凭借优秀的中考成绩，考入国内知名高中，其中体育成绩还获得了满分，完全看不出来他1年半以前因患，脑干胶质瘤伴严重脑室扩张积水，做过开颅手术。

小永术前的两年时间，父母带他去过国内多家知名医院得到的诊疗意见都是：手术风险太大，无症状时不必着急手术。

然而，病情经过两年的进展，核磁提示脑瘤强化，脑积水愈发严重，知名医院建议：先处理脑积水，肿瘤可以继续观察。这意味着要想让孩子的病得到有效治疗至少要做两次手术，家长实在不忍心让孩子经历两次手术的痛苦，该怎么办呢？

为子女的求医之路，牵动着每一个父母的心

2020年11月，14岁的小永因脑干-中脑顶盖部位的颅内肿瘤导致反复头痛并伴有呕吐症状半月余住进医院。他半卧在病床上，母亲静静地陪伴在他身边，无言之中饱含深沉的关切。

小永本是学校里品德、文化、体育兼优的学生，深受老师们的喜欢、同学们的羡慕，父母更是以他为骄傲。此时看着孩子躺在病床上备受病痛折磨，父母恨不得能代替孩子承受这份痛苦，可是又毫无办法，内心充满焦虑和无助。

从2018年开始，小永就出现过轻微头痛、头晕等症状，但是休息后可以缓解，后来父母带他去医院检查诊断是脑干-中脑顶盖部位的颅内肿瘤。

为了让孩子能够接受到更好的治疗，父母带他去过国内多家知名医院，可是得到的治疗意见都是：“手术风险太大，无症状时不必着急手术。”父母因此一直没敢给孩子选择手术治疗，现在2年多过去了，孩子的病情越来越严重……

小永2020年的影像检查发现脑干-中脑顶盖占位伴幕上脑室扩张积水，较2018年的影像检查显示肿瘤有明显强化生长迹象。他再不手术切除，生命健康将受到严重威胁，国内知名医院建议：先处理脑积水，肿瘤可以继续观察。父母不希望孩子承受两次手术的痛苦，他们把求医的希望放到国际上，相信这个世界上一定有专家能够通过一次手术为孩子提供更好的治疗效果。

幸运的是，在朋友推荐下，小永的父亲联系到了INC神经外科医生集团的医学顾问，并获得了向世界颅底手术大师巴特朗菲教授进行国际远程诊疗咨询的机会，终于在为孩子求医的路上看到了希望……

结语：手术医师及团队水平决定手术结果的关键因素

手术是胶质瘤治疗的一线手段，也是决定胶质瘤预后不同的最重要因素及后续放化疗效果的基础，规范及时的首次手术治疗是关键。

临床经验分析表明，脑肿瘤手术切除的程度与预后密切相关，目前手术原则仍是在安全的前提下最大范围地切除肿瘤，应寻求适合的最佳手术入路，保障首次手术全切。寻求国际专家制定合理的手术入路，安全切除病灶，患者通常可以获得很好的预后效果。术后为保障治疗效果，控制肿瘤生长，部分脑肿瘤患者可选择辅助放化疗。为明确肿瘤的治疗效果,必须定期进行临床和影像学随访。

中脑顶盖部胶质瘤临床罕见,病理级别相对良性,进行积极的显微外科治疗能取得较好的效果，而手术之难又让多少医生望而却步。神经外科医疗技术不断创新发展，脑干肿瘤终将被克服，获得良好预后的患者只会越来越多。对于患者而言，当罹患如此让人绝望的疾病，最重要的也是不放弃希望，避免徘徊犹豫期间进行的一些不必要的治疗措施，甚至是不可逆转的手术，成功的手术只有一次机会。建议首先寻求手术的最优化，选择医院重在主刀医生的选择，手术医生的能力、技术水平和成功案例，说不定下一个转弯处就出现新的生机。

脑干一度被认为是外科手术的禁区，到如今全球也仅有少数几个医生能较常规的成功开展脑干切除性手术，能很好的开展简单的脑干活检手术的中心都很少，同病在不同术者手里往往是不同的效果和结局。脑干手术对主刀医生的技术手法提出了很高的要求，手术专家的选择要看专家在该领域的擅长情况、切除率、手术入路、手术体位、相关成功案例、术中是否保留正常神经功能、患者术后生活质量等。

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