【衡道丨病例】成人型粒层细胞瘤（Adult granulosa cell tumour）如何诊断？

“Once you start studying medicine ，you never get through with it.”

医学知识是如此海量，伴随着科技发展，知识更新也愈加快速，面对着复杂多变的病情，终身学习已经成为医生们的一种习惯。「三甲病理现场」作为衡道医学新媒体的精品课程，将医学知识系统化，并结合病例，用简单明了的方式讲清楚一种或一类疾病，瑞金讲课老师精选病例整理成系列文章，帮助大家系统性的学习难点、要点，高效掌握所学知识。

今天就来看看由上海交通大学医学院附属瑞金医院蒋丽老师带来有关成人型粒层细胞瘤（Adult granulosa cell tumour）病理诊断重点摘要的内容吧。欢迎各位病理同仁投稿，分享学习和工作所得。

上海交通大学医学院瑞金医院

病理科住院医师  蒋丽

定义

是一由不同生长模式的粒层细胞组成的肿瘤，混和不同成分的卵泡膜细胞和成纤维细胞构成的性索-间质肿瘤。

ICD/O  

流行病学  

最常见的性索-间质肿瘤，约占所有卵巢肿瘤的1%，占所有粒层细胞肿瘤的95%。

临床特点

1. 发病年龄较广泛，主要发生在中年及绝经后妇女；

2. 多数出现雌激素升高症状（月经过多、 子宫不规则出血，子宫内膜增生或子宫内膜样腺癌）；

3. 约10%的患者因肿瘤破裂而导致雄激素表现（在囊性肿瘤中更为常见）和出血性腹膜炎。

形态学诊断要点  

组织学结构：

形态结构多样，常混合存在；常含卵泡膜细胞和纤维母细胞。

细胞形态：

①特征性形态：瘤细胞可见核沟或呈咖啡豆样，可见Call-Exner小体。

②肿瘤细胞胞浆少，界限不清，呈现小细胞肿瘤的特征，核圆形或卵圆形，多边形或短梭形。

③核分裂象多<5/10HPF，有明显的细胞学异型性和高核分裂计数为高级别转化的特征。

图1：本次病例大体形态呈囊性，囊壁可见肿瘤细胞

图2：肿瘤细胞胞界不清

图3：部分细胞可见核沟，可见个别核分裂象      

免疫组化  

肿瘤细胞：

1. 表达Calretinin，inhibin，SF1，CD99，WT-1，CD56；

2. 表达FOXL2

3. 不表达PAX8，CK7，EMA

图4：肿瘤细胞表达Inhibin

图5：肿瘤细胞表达CD56

图6：肿瘤细胞部分表达CD99

图7：肿瘤细胞表达FOXL2

图8：网状纤维染色示---网状纤维包绕肿瘤细胞巢

分子检测

超过90% FOXL2（402C-G）有错义突变。

图9

成人型粒层细胞瘤伴显著囊性变的鉴别诊断  

滤泡囊肿（Follicle cyst）

1. 最常见于育龄期非妊娠期妇女，尤其在月经初潮及绝经期前后；

2. 大体特征：通常单发，直径＞3cm，壁薄，内含清亮液；

3. 镜下形态：

   ① 非黄素化滤泡囊肿：内层颗粒细胞+外层卵泡膜细胞；

   ② 黄素化滤泡囊肿：内层颗粒细胞+外层卵泡膜细胞+细胞的黄素化；

4. 鉴别：颗粒细胞层数较少，外层为卵泡膜细胞，分布均一，少见或无细胞异形性，无Call-Exner小体。

巨大孤立性黄素化滤泡囊肿（Large solitary litenized Follicle cyst）

1. 好发于妊娠晚期及产褥期妇女；

2. 大体特征：单发，巨大（平均25cm），壁薄，含水性液体；

3. 镜下形态：囊壁衬覆一至多层的均匀一致的黄素化粒层细胞，胞质丰富嗜酸或者空泡状；

4. 鉴别：单房囊性GCT的黄素化细胞多不均匀，且多有内分泌改变，镜下找到Call-Exner小体即可作为诊断依据膜。

子宫内膜异位囊肿（Endometriosis cyst）

1. 好发于生育期妇女；

2. 典型症状：痛经、月经不调、下腹、盆腔及腰背部疼痛；

3. 大体特征：通常见于纤维性囊壁，内衬光滑或粗糙，棕色至黄色；囊内含有半流体或浓缩的巧克力色内容物；

4. 镜下形态：纤维囊壁内含有子宫内膜样上皮+间质（鉴别要点）；

5. 伴随症状：含铁血黄素，炎细胞，组织细胞。

卵巢颗粒细胞非肿瘤性增生

1. 罕见，妊娠妇女粒层细胞增生常呈多发；

2. 镜下形态：位于闭锁卵泡内，外层有黄素化的卵泡膜细胞包绕；粒层细胞可排列成实性、岛状、微滤泡状；与成人型粒层细胞瘤具有相似结构和细胞形态；

3. 鉴别点：常见于妊娠期，提示可能是对激素微环境的一种非肿瘤性的异常反应，仅限于显微镜下发现、多灶性和局限于闭锁卵泡；无FOXL2突变。

图10

卵泡膜细胞瘤

鉴别点：网状纤维染色

卵泡膜细胞瘤显示单个肿瘤细胞周围的网状纤维包绕；粒层细胞瘤显示细胞巢周围的网状纤维染色。

图11

参考文献：

1.WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs. Revised 5th Edition.

2.Blaustein’s Pathology of the Female Genital. 3.卵巢性索间质肿瘤的分子病理学进展. 陈锐超，江庆萍. 2021.05.001.

设计：鹏飞

编辑：小约翰

本公众号发布所有原创内容，版权均属衡道医学病理诊断中心及相关版权方所有，内容仅供学术交流，如有侵权请联系删除。未经授权的转载是侵权行为，版权方保留追究法律责任的权利。