精准揪出病因！多学科协作救治双侧肾上腺巨大肿瘤患者

近日，家住湛江的李女士（化姓）像往常一样在家带孩子，突然感觉浑身无力、头晕、恶心呕吐，为了不让外出打工的孩子们担心，硬是扛了2周，孩子们过节回家看见母亲瘦了许多吓一跳，连忙带着李女士在当地医院进行了相关检查。

一查才知道，原来李女士的双侧肾上腺分别长了一个3.8*7.5cm和3.2*7.9cm的巨大肿瘤，李女士和家人赶紧来到了南方医院的泌尿外科，想通过手术将瘤子切除。

入住泌尿外科后，经过检查发现李女士肾上腺的激素水平非常低，于是将李女士转到垂体肾上腺亚专科团队的内分泌科进一步诊治，评估后发现李女士有严重的“肾上腺皮质功能减退”，所以她才会出现浑身无力、头晕、恶心呕吐的症状，严重的患者可能随时危及生命，内分泌团队立即给予相应的药物补充治疗，李女士的上述症状在治疗后得到了明显的改善。

肾上腺虽小，却有大作用

据南方医院垂体肾上腺亚专科张惠杰主任介绍，肾上腺是人体内一个重要的内分泌器官，因位于肾脏上方而得名。小小的肾上腺重量仅约5g左右，却作用巨大，其结构分为外部的皮质和内部的髓质，可以通过释放糖皮质激素、盐皮质激素、性激素、儿茶酚胺等激素维持人体重要功能的运作。当由于各种原因导致肾上腺功能障碍就会出现肾上腺皮质功能减退症，其症状包括疲倦、厌食、呕吐、腹泻、便秘、体重下降、低血糖，严重的甚至会出现昏迷、休克等。

发现肾上腺肿瘤该如何治疗？症状缓解了，但是这个肾上腺肿瘤怎么办呢？手术切了就能好吗？

内分泌科医生告诉李女士，是否手术治疗取决于肿瘤的性质？还需要检查进一步搞清楚这个肾上腺肿瘤到底是什么？

肾上腺肿瘤根据性质可分为良性肿瘤和恶性肿瘤，根据有无内分泌功能可分为非功能性和功能性肿瘤，其病理类型多种多样，囊括皮质腺瘤、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、性索间质肿瘤、淋巴瘤等多种肿瘤。根据肿瘤性质不同，治疗方式均不同。发现肾上腺肿瘤，需在专科医生的指导下，通过定性定位诊断评估肿瘤的病变并进行相应的治疗。

同时，内分泌团队还发现李女士不仅肾上腺皮质功能不足，垂体分泌的多种激素均出现不足，于是进一步检查，竟然发现李女士垂体也长了瘤子！垂体的肿瘤又是什么性质？是否需要手术切除呢？

为明确双侧肾上腺和垂体肿瘤性质，南方医院垂体肾上腺亚专科团队立即针对李女士的情况，组织了多学科的联合会诊（MDT会诊），经过讨论，考虑淋巴瘤可能性最大，并最终通过肾上腺穿刺活检证实了双侧肾上腺肿瘤是淋巴瘤，是属于一种恶性的血液系统肿瘤，因而首选的治疗方案为化疗而不是手术治疗，垂体肿瘤从一元论的角度也考虑淋巴瘤侵犯的可能性大，需要治疗后观察。

在亚专科团队（内分泌科、泌尿外科、影像科、神经外科、病理科、血液科等）多个学科的联合诊疗下，李女士终于明确了病因和治疗方案，很快转到了血液科顺利完成了化疗。

惊喜的是，经过药物治疗后李女士的双侧肾上腺肿瘤明显缩小（图1治疗前后肾上腺肿瘤对比），垂体的肿瘤病灶经过治疗后也接近消失。南方医院垂体肾上腺亚专科团队多学科的一体化诊疗模式帮李女士迅速找到了病因并得到了及时的救治，转危为安！

亚专科介绍

南方医院内分泌科垂体—肾上腺亚专科成立于2018年11月16日，主要致力于垂体和肾上腺疾病。垂体疾病包括垂体瘤、垂体功能减退、尿崩症等；肾上腺疾病包括高血压查因，原发性醛固酮增多症、库欣综合征、嗜铬细胞瘤、肾上腺腺瘤、先天性肾上腺皮质增生症、低钾查因等疾病的临床诊治工作。

团队牵头人张惠杰主任医师是教育部“长江奖励计划”青年学者，广东省杰出青年医学人才，曾在美国杜兰大学公共卫生学院从事博士后研究，在新英格兰等顶级期刊杂志上发表论文。在其带领下，内分泌科关美萍主任医师，周琳、曾艳梅副主任医师、刘乐融博士等致力于垂体肾上腺疾病的诊治，建立了疾病的规范化诊疗流程，同时与神经外科（潘军、樊俊等）、泌尿外科（杜跃军、张辉见等）、介入科（赵玮等）、影像科（谭相良、林炳权等）、PET中心（吴湖炳）、检验科（罗敏）、病理科（于莉娜）等多个相关科室形成多学科协作诊疗模式。

END

文章来源 | 林楚文 曾艳梅

编辑 | 屈理慧

初审 | 邬晓伟

终审 | 宁习源

主办 | 南方医院宣传处