耳朵红关节痛，您可能没听说过复发性多软骨炎| 全科带您查原因（十一）

指导专家

中南大学湘雅医院全科医学科 张卫茹 主任医师

中南大学湘雅医院耳鼻喉头颈外科 梅凌云 教授

58岁的黄女士2个月前开始出现头昏和耳鸣的症状，并在当地医院进行了听力和前庭功能检查。检查显示听力有所下降，前庭功能受损，但内听道和头部磁共振检查没有异常。于当地医院就诊考虑“梅尼埃病”，并给予改善内耳微循环和抗眩晕治疗，但治疗效果并不理想。随后，黄女士出现了耳廓红肿和多关节疼痛。

为了进一步明确病因，患者于湘雅医院全科门诊就诊。全科张卫茹主任仔细询问病史，经体查发现黄女士双耳红肿，质软，双手近端指间关节、双膝关节压痛。张主任根据黄女士的临床表现及“红耳”这个特征性体征，初步考虑复发性多软骨炎病可能。

经检测：大小便常规、肝肾功能正常，类风湿因子、狼疮全套、ANCA等风湿性指标阴性，血沉及C反应蛋白明显升高，最终诊断为"复发性多软骨炎"。          

入院后予以甲泼尼龙40mg每天静滴，甲氨蝶呤10mg每周一次口服。经治疗后患者双耳红肿，关节疼痛较前好转。

 治疗前     治疗后

全科科普来啦！

PART01、什么是复发性多软骨炎？

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种免疫介导的全身炎症性疾病，主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织，如耳、鼻、气道、眼和关节等，特征性表现为“菜花耳”和“鞍鼻”畸形。RP是一种罕见病，国外研究发现RP发病率为0.35/100万～9.0/100万，各种族和年龄段均可发病，好发于40～60岁，发病率无明显性别差异。

PART02、有什么临床表现？

1、耳部病变：耳廓突然出现红肿、疼痛和红斑，不累及耳垂。可出现中耳炎、听力障碍，甚至耳聋，可伴有眩晕。耳软骨炎若反复发作，久之耳廓塌陷畸形，表现为“菜花耳”。

2、鼻部病变：鼻软骨炎反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为“鞍鼻畸形”，引起鼻塞、发胀、鼻溢及鼻出血等。

3、眼部病变：以巩膜外层炎和巩膜炎最常见，葡萄膜炎、视网膜血管炎及视神经炎少见，严重者可失明。

4、呼吸系统病变：声嘶、咳嗽、气喘、呼吸困难及呼吸道感染等。甲状软骨、气管前压痛。严重者由于气管环萎缩、塌陷引起窒息。

5、关节病变：为发作性、非对称性、非侵蚀性、非变形性关节炎，累及大小周围关节及胸骨旁关节，出现关节疼痛及胸骨疼痛伴压痛。 

6、心血管病变：可出现全身大小血管病变，包括心瓣膜病变、主动脉瘤、心肌炎、动静脉血栓及其他脏器血管受累表现等。

7、皮肤：可见口腔溃疡、皮下结节，肢体溃疡、网状青斑、脂膜炎、荨麻疹、血管神经性水肿等表现。

8、其他：可累及黏膜、肝脏、肾脏、神经及血液系统等，多达1/3的复发性多软骨炎可伴发系统性血管炎、皮肤病、血液病或其他系统性风湿病。

PART03、复发性多软骨炎诊断标准?

常见的诊断标准有1975年McAdam提出的诊断标准、1979年的Damiani 和 Levine 提出的改良标准和1986年Michet提出的诊断标准，具体如下表：

PART04、治  疗

RP的治疗目标主要是缓解症状，阻止疾病进展，保护脏器功能，延长生存期，改善生活质量。

1、病情较轻的患者

可选择非甾体抗炎药（NSAIDs）如双氯芬酸钠、吲哚美辛等或秋水仙碱。

2、中重度的患者

要选择糖皮质激素和免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、来氟米特、硫唑嘌呤、环孢素等。急性发作患者如出现严重喉、气管软骨炎、严重眼炎、感音神经性耳聋或合并活动的系统性血管炎时，可行糖皮质激素冲击治疗，常用为甲泼尼龙500～1000mg/天，连用3～5天，然后减至常规剂量使用。激素应逐渐减量至最小有效剂量，病情稳定可使用低剂量泼尼松（＜7.5mg/天）维持治疗，直至病情稳定至少3个月后考虑减停。联合使用免疫抑制剂可更好地控制病情，协助激素减量。近年来，也有生物制剂用于治疗该病，但因病例数较少，其治疗效果有待进一步研究。

3、其他治疗

严重的眼炎应予眼部专科治疗，如局部注射激素或使用激素类滴眼液等。感音神经性耳聋可行耳蜗移植。对于气道严重狭窄、塌陷的患者，可行持续气道内正压通气、气管切开造瘘术或气管重建术。对于心脏瓣膜病变患者，可行心脏瓣膜修补术或瓣膜置换术；对于心脏传导阻滞的患者，可行起搏器置入术。

PART05、全科主任张卫茹点评

复发性多软骨炎（RP)是一种少见的可累及全身多器官的自身免疫性疾病。该病可累及软骨和其他全身结缔组织，包括外耳、鼻、支气管、气管支气管的软骨、眼睛、皮肤及血管等器官。其临床表现多样化，又缺乏特异的实验诊断指标，使其诊断困难，容易漏诊、误诊。

临床上常需与以下疾病相鉴别：1．耳廓病变为首发症状的需与耳廓炎症鉴别。2．听力和前庭功能障碍为首发症状的需与脑基底动脉病变和脑卒中鉴别。3．以鼻软骨炎为首发症状的需与鼻慢性感染、韦格纳肉芽肿、先天性梅毒、淋巴瘤等相鉴别。4．以眼炎为表现的需与坏死性巩膜炎、角膜炎等鉴别。5．表现为气管支气管弥漫性狭窄变形、炎症时需与感染性肉芽肿病、硬结病、肿瘤、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病鉴别，6．RP关节病变多种多样，需与类风湿关节炎、反应性关节炎鉴别。

临床医生需切实掌握RP的各类特点，提高对该病的认识，熟知鉴别诊断，才能确保RP诊治的准确性，延缓疾病进展。

PART06、耳鼻咽喉科梅凌云教授点评

复发性多软骨炎是一种免疫介导的全身性疾病，其特征是软骨组织和富含蛋白聚糖的组织反复发生炎症，导致相关结构的渐进性解剖变形和功能损伤。病变可能涉及所有类型的软骨，包括耳、鼻、喉气管支气管、眼、多关节、心血管、肾脏等器官。

在这其中单耳软骨炎或更常见的是双侧耳软骨炎是复发性多软骨炎最常见的特征，有90%的患者都会出现这种症状，并且是首发症状。患者大多发病突然，耳朵的软骨部分疼痛、红肿。急性炎症发作往往在几天或几周内自行消退，并以不同的间隔复发。反复发作后，软骨基质严重受损，耳朵逐渐失去正常形态，出现结节状或疣状、松软或硬化钙化。近50%的患者还出现听力下降，可以是中耳炎、听骨固定的传导性听力下降，也可以是内耳动脉的血管炎导致的渐进性或突发性的感音神经性听力下降。6%的患者出现眩晕等前庭功能障碍症状。

因为初始或是单一耳科的这些表现，患者往往不够重视，甚至不到医院就诊，自行外敷药膏或是土方，结果不仅没有作用，还造成耳廓皮肤的其他损伤。因此，加强该病的科普和认识，重视复发性多发性软骨炎是一种罕见且潜在致命的多系统自身免疫性疾病，选择及时就医明确诊断和早期治疗十分重要。

中南大学湘雅医院全科医学科团队

湘雅医院全科医学科是集医疗、科研、教学为一体的综合性科室。全科住培基地主要承担全国不同层次全科医生（家庭医生）的培训工作，现有医师8名，其中主任医师1名、副教授1名、主治医生3名、住院医师3名。护师共9名，其中主管护师8名、护师1名。

全科医学科门诊设在门诊大楼三楼，全科医学病房设在湘雅医院红楼(1915栋) 1楼76病室，承担的工作有：1、各种全科的培训-不同层次的全科师资、全科住培、全科硕士、医学本科生；2、临床定位：以症状学为主诉的未分化疾病、疑难病、复杂共病等。今年5月新开设了症状学门诊（乏力、浮肿、消瘦）。

指导 专家 

张卫茹

中南大学湘雅医院全科医学科

主任医师

擅长：内科复杂疑难病/罕见病、系统性风湿病、免疫相关流产及产科复杂内科疾病、慢性肾脏病的诊疗。

指导 专家 

梅凌云

中南大学湘雅医院耳鼻喉头颈外科

教授

擅长：耳硬化症、各类中耳炎、外耳中耳胆脂瘤、周围性面瘫、梅尼埃病的显微外科及内镜外科手术。

病例 提供 

刘  俊

中南大学湘雅医院全科医学科

副主任医师

擅长：成人内科系统疾病，尤其是 以症状学为主诉的各类未发化疾病查因，如发热查因，低钾查因，嗜酸性粒细胞升高查因等。

陈雪花

中南大学湘雅医院2020级全科进修医生

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本文为中南大学湘雅医院原创，未经授权谢绝转载。如需转载，请联系党委宣传部。

主管部门：中南大学湘雅医院党委宣传部

合作部门：国家老年疾病临床医学研究中心（湘雅医院）

文章来源：中南大学湘雅医院全科医学科

图片来源：中南大学湘雅医院全科医学科、视觉中国

编       辑：杨柳青

责       编：谭恋恋

校       对：陈玉华

审       核：谢明霞

终       审：严    丽

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