室间隔缺损（VSD）

室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病之一，约占全部先心病的20%-30%，它是由于胚胎时期心脏室间隔部位发育异常导致缺损，从而在左、右心室之间出现异常分流的先天性心脏病，它可以单独存在，也可以与其他复杂性先心病共同存在，本文主要是和大家分享一下单纯性室间隔缺损的超声表现。

室间隔缺损有自然闭合的可能，这与室间隔缺损的部位、大小及患者年龄有关，据相关报道，30%-50%的患者可自然闭合。

室间隔的分类尚不统一，但多数学者主张一下分类方法，即根据缺损的部位，将其分为：①膜周部；②漏斗部；③肌部。又根据临床实际情况，将膜周部和漏斗部的缺损分为五种亚型，我们依次来学习一下。

膜周部缺损：缺损部位于室间隔膜部及其附近，约占室间隔缺损的75%-80%，其有三种亚型：

① 单纯膜部型：最常见，缺损局限于膜部室间隔，通常较小，缺损位于三尖瓣内侧乳头肌之后，缺损四周为纤维结缔组织，常与三尖瓣腱索相互粘连，甚至形成莫片状结构或形成膜部间隔瘤，有助于自然闭合。

② 嵴下型：位于室上嵴下方，紧靠三尖瓣前叶和隔叶交界处，其后下缘通常有部分膜部间隔残留，后上方常与主动脉右冠状瓣毗邻，缺损较大。

③ 隔瓣下型：缺损大部分位于三尖瓣隔瓣叶下方，前缘往往有膜样间隔组织残留，距主动脉壁较远，靠近房室结和希氏束。

漏斗部缺损：缺损位于圆锥间隔之上的漏斗部，多系圆锥部间隔融合不良所致，一般很少自然闭合，其由两种亚型：

①嵴内型：位于室上嵴之内，周围一般是完整的肌肉组织，缺损与肺动脉瓣及三尖瓣之间，均被肌肉组织所隔开，从左心室分流的血液往往直接进入右室流出道。 

②干下型：位于肺动脉瓣下，也成为肺动脉瓣下型，缺损上缘由肺动脉瓣环构成，没有肌肉组织，缺损也紧靠主动脉瓣。

肌部缺损：通常位于心尖部和调节束后方的心肌组织内，位置较低，四周由完整的肌肉组织边缘，单个或多个缺损，形态和大小不一，约占所有室间隔缺损的10%。

图来源：刘延玲《临床超声心动图学》（第3版）

接下来，我们通过一副图来看看室间隔缺损时，心脏会发生哪些变化：

右向左分流实际应为右向左为主的双向分流

① 通常，左心室压力＞右心室压力，因此在室间隔水平出现左→右分流，肺循环血流量增加，则左房、左室及右室容量负荷增加，导致左房、左室、右室增大，特别是左心增大、左室肥厚明显，长期的负荷增加，最终可导致左心衰。

② 随着肺循环血流量增多，右心室及肺循环压力增加，初期由于肺循环血流量增加和肺血管收缩舒张异常，导致动力性肺动脉高压。后期，肺血管壁增厚、硬化，血管内血栓形成，管腔出现狭窄，导致阻力性肺动脉高压，长期的肺动脉高压，可导致右房、右室的增大，最终也可致右心衰竭。

③ 随着肺动脉压力及右心压力逐渐增高，右心室与左心室间的压力差逐渐减小，直至相等或超过左心室压力，此时室间隔水平左→右的分流量逐渐减少，或出现左→右分流为主的双向分流，或右→左为主的双向分流，即艾森曼格综合征。

超声是诊断室间隔缺损最好的检查手段，二维超声能观察到室间隔缺损的部位、类型、大小及与周边组织的毗邻关系，彩色多普勒超声观察到室间隔缺损所引起的血流动力学变化，M型超声还能评估心功能的变化，首先我们来看室间隔缺损的二维超声表现。

二维超声表现

直观改变

室间隔连续性中断、回声脱失，通常可以通过大动脉短轴断面进行分型：

① 回声脱失部位靠近三尖瓣隔叶部位（9-11点位置）者，多数为膜周部室间隔缺损；

② 回声脱失部位靠近三尖瓣叶根部者多数为三尖瓣隔瓣下型室间隔缺损，如累及部位较大则应为膜周部缺损。

③ 回声脱失部位位于12点位置者应为嵴下型室间隔缺损。

④ 回声脱失部位位于1点部位，即近肺动脉瓣下者为干下型室间隔缺损。

超声心动图切面与室间隔缺损分型示意图

A：胸骨旁左心长轴切面；B：心底短轴切面；C：二尖瓣水平左室短轴切面；D：心尖四腔心切面；E：心尖五腔心切面。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；AO：主动脉；PA：肺动脉；RVOT：右室流出道；MV：二尖瓣；TV：三尖瓣；PV：肺动脉瓣

详细的超声分型定位，大家可以参考杨好意主任的这篇文章

心腔及大动脉的改变

通过上篇文章中，室间隔缺损血流动力学的变化会引起相应的心腔及大动脉血管的改变，在未出现肺动脉高压时，最先引起的是左心的改变，即左房、左室的增大、左室流出道增宽。室间隔及左室后壁运动幅度增强，当合并肺动脉高压时，右房、右室随着增大、肥厚，肺动脉主干及左、右肺动脉增宽。

彩色多普勒超声表现

没有肺动脉高压时，在室间隔的右心室面，可探及源于左心室的红五彩镶嵌色高速湍流性分流血流。

合并肺动脉高压时，当出现右向左分流时，于缺损部位可检测到右向左的蓝色分流血流。

频谱多普勒超声表现

分流速的大小取决于室间隔缺损的大小，缺损越小，血流速度越高，缺损越大，血流速度越低，对分流部位取样时，通常在左心室长轴或大动脉短轴切面，取样容积位于室间隔缺损的右心室面，取样线尽量与分流束平行，以取得最高的血流速度。

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