一文解读 | 胆红素代谢过程

在肝功能化验里，胆红素正常值范围如下：

总胆红素：1.71～21μmol/L（0.1mg/dl～1.0mg/dl）

直接胆红素：0～7.32μmol/L （0～0.2mg/dl）

间接胆红素：0～13.68μmol/L（0～0.8mg/dl）

人卫第六版检验教材：

胆红素的代谢

胆红素是胆汁中的主要成分之一，肝脏是胆红素代谢的重要器官。当肝脏发生病变时，胆红素代谢发生障碍，血清中胆红素成分可出现一系列的变化。

胆红素的来源：

①正常成年人胆红素约80%来源于衰老红细胞在破坏后释放的血红素；

②约20%来源于肌红蛋白、细胞色素的分解；

③无效红细胞生成。

胆红素在单核一巨噬细胞系统中生成，呈游离态，称游离胆红素。游离胆红素分子量很小，很容易透过细胞膜，对细胞产生毒性作用。

生成的胆红素在血液中几乎全部与白蛋白结合，称未结合胆红素。因为白蛋白呈水溶性，且分子量大，有利于游离胆红素的运输，又限制了游离胆红素透过细胞膜能力。

胆红素在肝脏代谢要经历肝细胞的摄取、结合及排泌三个阶段。

①胆红素经血浆白蛋白运输作用循环至肝脏，在肝血窦与白蛋白分离，即可被肝细胞迅速摄取。在胞液中胆红素与两种受体蛋白Y和（或）Z结合，并被转运至内质网进一步代谢。

②胆红素在滑面内质网中通过葡糖醛酸转移酶的催化，与葡糖醛酸结合成胆红素葡糖醛酸单酯和胆红素葡糖醛酸双酯，即水溶性的结合胆红素。

③经肝细胞转化生成的结合胆红素被排泌至毛细胆管，随胆汁排泄。

结合胆红素随胆汁排入肠道后，在肠菌酶的作用下，脱去葡糖醛酸基，逐步还原成为胆素原。无色的胆素原在肠道下段接触空气后被氧化为棕黄色粪胆素，为粪便的主要颜色并随粪便排出。在小肠下段约有10%~20%的胆素原被肠黏膜细胞重吸收，经门静脉入肝，其中大部分以原形再排入胆道，构成“胆素原的肠肝循环”，少部分经血液出现于尿中，与空气接触后氧化为尿胆素，成为尿的主要色素（图12-2）。

 正常情况下，胆红素的来源和去路保持动态平衡，当某个环节发生故障时，血清中胆红素含量可增高，临床上出现程度不等的高胆红素血症。

胆红素代谢紊乱

肝脏发生病变时，胆红素代谢紊乱，血清中各种胆红素成分可出现一系列的变化。因此，血清胆红素测定对各种肝病诊断有重要价值，是临床上常用的肝功能检查项目之一。

1.黄疸

巩膜、黏膜或皮肤中含有较多的弹性蛋白，弹性蛋白与胆红素有较强的亲和力。如弹性蛋白与胆红素结合会出现巩膜、黏膜或皮肤黄染。

当血清中胆红素浓度超过34.2umol/L（2mg/dl）时，可出现巩膜、皮肤及黏膜黄染，临床上称其为黄疸（jaundice）；

若血清胆红素浓度超过参考值（17.1umol/L），但未超过34.2umol/L，肉眼未见组织黄染，临床上称其为隐性黄疸。

黄疸的程度与血浆胆红素浓度有关。黄疸的发生大多是由于机体胆红素代谢紊乱而所致（除正常的新生儿生理性黄疸）。

临床上常用的黄疸分类方法：

根据胆红素的来源将其分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸；

根据病变部位分将其为肝前性黄疸、肝性黄疸和肝后性黄疸；

根据血中升高的胆红素的类型分为高未结合胆红素性黄疸和高结合胆红素性黄疸或两者并存。

2.黄疸的发病机制

（1）溶血性黄疸：溶血性黄疸是由于多种原因导致红细胞大量破坏，因而胆红素生成加速，超过了肝脏的处理能力，引起患者出现高未结合胆红素血症。实验室检查可发现血中未结合胆红素明显增加，结合胆红素浓度也偶有轻度增加，尿胆红素阴性，尿胆素原增多等现象。输血不当、药物、某些疾病（如恶性疟疾、过敏等）均可引起溶血性黄疸发生。

（2）肝细胞性黄疸：由于肝细胞被破坏，致使血液中未结合胆红素的摄取、结合和排泄能力出现障碍，因而血中未结合胆红素增多；还可以由于肝细胞肿胀，毛细胆管阻塞或毛细胆管与肝血窦直接相通，导致部分结合胆红素反流进入血液，使血液中结合胆红素浓度升高，尿中胆红素呈阳性。肠道重吸收的胆素原通过受损的肝脏进入体循环，从而尿胆素原排出增多。

（3）胆红素排泄障碍：各种原因引起的胆汁排泄障碍，胆小管和毛细胆管内的压力增大而破裂，导致结合胆红素逆流进入血液，造成血液结合胆红素升高，因而从肾脏排出体外，尿胆红素呈现阳性；由于胆管阻塞，肠道胆素原生成减少，尿胆素原水平降低。此种黄疸称为阻塞性黄疸。见于胆管炎症、肿瘤、结石或先天性胆管闭锁等疾病。

新生儿黄疸是新生儿期常见症状，血清中未结合胆红素浓度增高。其原因有：

①新生儿体内红细胞数量相对较多，寿命较短，破坏增多，引起胆红素产生过多；

②肝细胞内葡糖醛酸基转移酶活性不高；

③新生儿肝细胞内缺乏Y蛋白，胆红素的摄取能力不及成人；

④母乳中含有孕二醇，对葡糖醛酸基转移酶有抑制作用；

⑤无效红细胞生成等。一般而言，生理性黄疸对机体不构成损害。

肝细胞性黄疸最全解释

①在胆红素的代谢过程中，非常重要的一步就是胆红素与葡萄糖醛酸结合生成结合 胆红素，而这一步骤就发生在肝细胞中， 所以当肝细胞受到破坏（像肝炎），会导致肝细胞处理UCB的能力下降。尽管UCB 的量来得正常，但去得少了，也会造成血中UCB增高，故皮肤黄染。

②肝细胞炎症肿胀（炎症时会红“肿”热痛 ），部分毛细胆管和胆小管被受压迫，胆汁排泄受阻，通过受损的肝细胞出逆流进入体循环，导致血中CB升高，同时胆汁中的胆盐也进入血液，故可引起皮肤瘙痒 。

③由于肝细胞受损，肝功降低，生成CB减少，故排到肠道中形成的粪胆原也减少 ，粪胆素减少，粪便颜色变浅。

④尽管粪胆原生成减少，但尿胆原并不减少！这是因为肝功降低后肠肝循环没法继 续保持，也就是回吸收入血的粪胆原不能很好地在肝脏中生成结合胆红素，于是就只能排到尿液中，形成尿胆原，这样一来 ，粪胆原更少了，而尿胆原有可能正常，也有可能增高，尿胆素水平随之改变；那尿液颜色怎么就加深了呢？这是因为尽管尿胆原水平正常，尿胆素水平正常，但由于CB可以通过肾小球滤过膜，别忘了CB也是黄色的，故尿液颜色加深。

肝细胞性黄疸两种损害形式

肝细胞损害：纤维细胞增生，肝小叶结构破坏，造成毛细胆管破裂，伴有炎症时，引起胆小管管壁通透性增加，排泄功能降低，大量的胆红素（结合胆红素） 不能经肝内胆管排出，返流入血液和淋巴液，血中胆红素（主要是结合胆红素）浓度升高。

肝细胞受损：无能力摄取未结合胆红素，也无能力摄取结合胆红素，导致血液中的未结合和结合胆红素都增加，而结合胆红素经肾脏排出，因此，尿胆原阳性，尿胆红素阳性。

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编辑：青翠欲滴，校审：晨晨