汤善宏教授团队：一文读懂梗阻性黄疸的六大种类病因

作者/黄怡、杜超、张勇、汤善宏

单位/中国人民解放军西部战区总医院消化内科

梗阻性黄疸是由于肝内外胆管部分或完全机械性梗阻，导致胆汁引流不畅，从而出现相应临床症状的一种疾病，可导致胆管内压力增高、胆管显著扩张，出现肝脏血流量改变及一系列包括体内生物化学、免疫系统功能、凝血功能及其他脏器功能的改变，对人体的正常生理功能造成严重影响。

梗阻性黄疸的病因复杂多样，结石是引起梗阻性黄疸最常见的病因，其次为肿瘤和炎症。少见病因包括肝门部转移淋巴结、IgG4相关性硬化性胆管炎、异位胰腺等。梗阻性黄疸因其病变的不同，其临床表现特征、治疗方法及预后也不尽相同，因此，及时明确梗阻性黄疸的病因，对其定位定性诊断、制定针对性的治疗方案及预后判断极为重要。本文就梗阻性黄疸的病因学概况综述如下。

01、结 石

结石是导致梗阻性黄疸最常见的病因，有肝内胆管结石和肝外胆管结石之分。肝内胆管结石是出现在肝叶内胆管的胆管结石，通常症状不明显，或者只存在于肝区和胸、背部位的深在和持久的疼痛。肝外胆管结石指发生于胆总管下端的胆管结石，典型症状为胆绞痛，可伴有恶心、呕吐等不适。

胆管内结石易阻塞于胆管的生理性或病理性狭窄部位，尤其在Vater壶腹部位最多见，内镜下逆行性胰胆管造影加腹腔镜胆囊切除术是许多机构治疗胆总管结石和胆结石的常用方法。

02、肿  瘤

由肿瘤梗阻引起的黄疸其发病率仅次于结石，主要分为良恶性肿瘤。

良性肿瘤：包括胆管的腺瘤、乳头状瘤、纤维瘤、脂肪瘤等，在临床上并不常见，它们主要通过压迫肝胆管引起梗阻性黄疸，治疗以手术切除为主。罕见的如肝脏黏液性囊性肿瘤、胃十二指肠脂肪瘤等。肝脏黏液性囊性肿瘤常在体检时经影像学检查偶然发现，易被误诊为肝脏单纯囊肿。当影像学发现肝脏有多房囊性病变、囊壁呈现出厚薄不均且囊肿面积随时间持续增大时，应考虑肝脏黏液性囊性肿瘤的可能，治疗上可行肝叶切除术，术后结合病理HE、免疫表型、血清学及影像学检查确诊。

恶性肿瘤：恶性肿瘤包括胆道系统和胆管外转移的恶性肿瘤。常见的如肝胰壶腹癌、肝癌、胆总管癌、胰头癌等，罕见的如胆总管神经内分泌肿瘤，十二指肠壶腹部髓系肉瘤，儿童胆道横纹肌肉瘤等。它们主要通过浸润或压迫胆管而导致梗阻性黄疸。转移性肿瘤通常可通过转移至胰头、胆道或十二指肠乳头等部位或其淋巴结，压迫胆道或使胆汁流出受阻而引起梗阻性黄疸，比如前列腺癌肝转移、肺癌伴胰头旁淋巴结肿大，压迫胆道导致梗阻性黄疸等。

恶性肿瘤并发梗阻性黄疸并不少见，一般和肿瘤直接侵犯胆道、大量肝内转移或肝门部、胆总管周围肿大淋巴结等压迫胆管有关。在对恶性梗阻性黄疸进行诊断时，应仔细甄别。其他罕见的恶性肿瘤如髓系肉瘤，其可累及全身各个部位，发生在十二指肠时，可通过压迫壶腹部导致梗阻性黄疸，经内镜下活检或十二指肠切除术后病理检查可确诊。

起源于骨骼肌的横纹肌肉瘤发生在胆道时，也可表现为梗阻性黄疸，可伴有腹胀、肝肿大及少见的腹痛、呕吐和发热等，临床诊断较困难，易被误诊为胆总管囊肿。胆道横纹肌肉瘤是一种极为罕见的原发病灶，目前的治疗方式有手术切除、放化疗等，对以梗阻性黄疸为特征的儿童患者，在鉴别诊断时应考虑本病可能。

03、炎  症

引起胆道梗阻的炎症主要包括急性或慢性胆管炎及胆管周围器官的炎症等，如嗜酸性粒细胞性胆管炎、IgG4相关性自身免疫性胆管炎及胰腺炎、急性梗阻性化脓性胆管炎等，炎症所致的胆管壁的水肿、增生进而导致的胆道狭窄或胆管周围外在机械性压迫等都可导致梗阻性黄疸的发生。

此外，Oddi括约肌炎症肿胀，肝门或胆管旁淋巴结增生肿大，胆管、胆囊炎经淋巴循环或血液循环扩散至Vater壶腹引起十二指肠乳头周围炎，导致胆总管下端狭窄等都可导致梗阻性黄疸的发生。

一些特殊类型的胆囊炎，如萎缩性胆囊炎等，由于长期的炎症刺激会导致胆囊与周围的组织器官发生粘连，进而纤维增生，导致肝门粘连狭窄，亦可导致梗阻性黄疸的发生。

隐球菌、真菌感染、副球孢子菌病等也可引起梗阻性黄疸。深部组织真菌感染通常发生在免疫功能低下如感染艾滋病毒、长期使用广谱抗生素或化疗药物治疗、有慢性疾病的患者中，只有少数病例发生在免疫功能正常的患者中。这些病例均可经真菌培养或经皮穿刺活检确诊。隐球菌、真菌感染等虽然是梗阻性黄疸的罕见病因，但在恶性肿瘤的鉴别诊断中仍需要加以考虑。

04、血管源性

主动脉瘤和内脏动脉瘤是梗阻性黄疸的罕见病因，临床预后较好。内脏动脉瘤包括肝动脉瘤、胃十二指肠动脉瘤、腹腔干动脉瘤和肠系膜上动脉瘤等，由于它们特殊的解剖位置，都有可能压迫肝胆管引起梗阻性黄疸。

在少数情况下，胆道梗阻可以由腹部血管畸形引起，通过动脉瘤的机械外在压迫和动脉瘤周围的炎症反应而导致梗阻性黄疸，或者动脉瘤与胆道的瘘管形成，导致胆道出血，随后血栓阻塞胆道引起胆道梗阻。大多数病例无特异性表现，易误诊、漏诊。因此，一旦怀疑存在动脉瘤外源性压迫胆道的可能，应立即行腹部血管的彩色多普勒超声检查，以识别主动脉或内脏动脉瘤。随后可以通过CT血管造影或磁共振胰胆管成像探查动脉瘤和胆管之间的关系，以帮助后续介入治疗的开展。

此外，如患者存在胆道梗阻且有腹部血管病变，应首先考虑由动脉瘤或假性动脉瘤引起的胆道外压迫。虽然主动脉瘤和内脏动脉瘤导致梗阻性黄疸并不常见，但是认识到主动脉和内脏动脉异常是胆道梗阻的可能病因有一定的临床意义，对梗阻性黄疸的鉴别有一定帮助。除了在诊断后立即进行干预外，对于主动脉瘤和内脏动脉瘤引起梗阻性黄疸至今还没有任何的临床指南可供参考。

05、术后损伤

术后损伤主要包括医源性损伤，以腹腔镜胆囊切除术及肝移植术后最为常见。各类肝胆胃肠手术，均有可能在术中导致胆管损伤，引发炎症和纤维化，最终引起狭窄，导致梗阻性黄疸，多见于术后发生肝动脉假性动脉瘤。

出现肝动脉假性动脉瘤的原因可能包括血管直接损伤，胆汁接触引起的血管损伤以及胰腺炎、胆囊炎和胆管炎的局部炎症反应，通过动脉瘤的肿块效应压迫胆道而出现梗阻性黄疸。当诊断肝动脉假性动脉瘤时，血管内栓塞因其创伤小、可以选择性闭塞病变供血动脉成为首选的治疗方式，对于血流动力学不稳定、假性动脉瘤破裂、血管内治疗失败或无法进行血管内栓塞治疗的患者，可以选择手术治疗。

06、其他原因

可导致梗阻性黄疸的还有肝门或胆管旁淋巴结增生肿大、异位胰腺、胆管内有血凝块、Lemmel综合征等。

异位胰腺多发于胃、十二指肠和空肠等部位，当其出现在胆管、肝胰壶腹部、十二指肠降段等部位时可导致梗阻性黄疸的发生。临床表现主要与其发生部位、肿块大小、病变性质及有无合并症有关，可表现为恶心、呕吐、腹痛、黑便、体重下降等，临床表现不典型，易被误诊为胃肠道其他病变。异位胰腺可引起周围组织炎症、水肿和瘢痕，加上自身的肿块效应，易阻塞胆管或对胆道产生压迫，导致胆道狭窄而引起梗阻性黄疸。目前主要首选超声内镜引导下穿刺活检来诊断，常能在胆总管中发现只含有导管和腺泡的胰腺组织。

Lemmel综合征是指在除外其他梗阻原因下，十二指肠乳头旁憩室压迫胆总管，使胆汁、胰液排出受阻，从而引起胆管炎、胰腺炎或梗阻性黄疸的一类临床综合征。影像学表现为十二指肠乳头区可见含气液囊腔影且可发现胆胰病变，超声检查及常规CT均无特异性，初诊漏诊率较高。磁共振胰胆管成像是目前首选检查方法。

总之，梗阻性黄疸病因繁多，鉴别诊断复杂多样，临床表现缺乏特异性，常规影像学检查常常难以准确诊断，易误诊、漏诊。因此，明确病因对其诊断和治疗均具有重要意义。

本文主要对梗阻性黄疸的罕/少见病因学研究进行综述，旨为梗阻性黄疸的临床诊治提供新的思路，帮助在复杂病因引起的梗阻性黄疸中，能够精确、迅速地明确诊断并予以正确的诊疗计划。

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