颅内动脉扩张延长症、穿支动脉引起的梗死和微血管病变

一、颅内动脉扩张延长症

颅内动脉扩张延长症（IADE）是以脑血管延长、迂曲和扩张等改变为特点的脑血管病， 主要发生在椎-基底动脉和颈内动脉，严重者形成梭形动脉瘤。原发性高血压为本病最常见 的病因，因长期高血压和高血脂导致动脉内膜损害，引起动脉的迂曲、扩张以对抗动脉内的持续性高压。此外，颅内动脉延长扩张症有动脉壁缺陷，如在常染色体显性遗传多囊肾的患 者中发病率较高。一般人群中本病的发病率为 0.06 ％～ 5.8 ％，男性居多（约占 74 ％）；发病平均年龄为 64.8 岁，多见于老年人。

研究表明，颅内动脉扩张延长症可以对血流动力学产生影响，扩张动脉内的血流可能 来回往返，导致向前血流减少引起远端低灌注缺血。还可因动脉粥样硬化和血流速度减慢形成微栓子和血栓堵塞分支动脉；迂曲延长的动脉也可使分支动脉开口处变形和血管受牵拉导致血供减少而发生脑组织缺血、梗死。

本病约 40％的患者没有临床症状。因累及的血管不同、程度不一，导致的临床表现较 复杂。

1. 扩张的颈内动脉  在患者低头时因迂曲延长的颈动脉可以折叠，致使脑供血急性减 少而引起头晕等症状。血流经过迂曲的动脉容易形成涡流，诱发局部血栓形成导致偏瘫、感觉异常等神经症状和体征。如果迂曲、扩张发生于鞍上段颈内动脉，则可压迫视交叉导致视野缺损。

2. 椎- 基底动脉延长扩张症  患者可出现后循环缺血性脑卒中，梗死部位可在小脑、 延髓、脑桥、丘脑，也可发生大脑半球梗死。常表现为腔隙性脑梗死综合征，如偏瘫、 Weber 综合征、 Raymond 综合征、 Wallenberg 综合征及颈枕部头痛、眩晕，突发耳鸣等。椎- 基底动脉延长扩张症还可导致相邻结构的压迫症状，脑神经或脑干的压迫，导致偏侧面肌痉挛、三叉神经痛、暂时性或永久性脑干功能障碍。少数还可能出现颅内出血。

CT 、 MRI 、 DSA 及超声多普勒是颅内动脉延长扩张症的主要影像学诊断手段。某些学者的研究认为，椎-基底动脉延长扩张症的 CT 或 MRI 诊断标准为椎动脉或基底动脉直径≥ 4.5mm ；椎动脉颅内段的长度＞ 23.5mm ；基底动脉的长度＞ 29.5mm 。椎动脉或基底动 脉的任何部分偏离其正常预期最短走行位置（椎动脉为颅内入口到基底动脉起始点，基底动 脉为中线） 10mm 以上。

二、穿支动脉引起梗死

本症是指发生在穿支动脉闭塞引起供血区孤立的急性梗死。相对于腔隙性脑梗死，其 具有神经损害症状和体征，影像学检查提示梗死范围亦大于后者，病理改变是穿支动脉的开口处微小动脉粥样硬化斑块或被主干血管粥样硬化斑块堵塞，发病机制是微小粥样斑块、主干粥样硬化斑块，以及主干动脉原位血栓形成或栓塞所致穿支动脉闭塞，这可能是血压正 常患者深部脑梗死的病因。目前，可利用高分辨率 MRI 显影技术显示颅内分支血管动脉粥 样硬化斑块堵塞穿支动脉的情况。而深穿支动脉闭塞引起的腔隙性脑梗死发病机制是高血压所致的动脉壁脂肪透明质变性及纤维蛋白样变性引起管腔闭塞而不影响血管内膜，要注意理解这两种截然不同的病理改变。

慢性深穿支动脉病变导致微循环障碍临床表现多种多样，最常见是运动迟缓、认知功 能障碍和行为异常； CT 显示脑室周围低密度影， MRI 在 T2 加权像显示脑室周围和（或） 半卵圆中心局灶性（散在、点片状）或弥散性异常高信号；临床诊断为脑白质变性，或称为“皮质下动脉粥样硬化性脑病”。其病理改变是肉眼可见脑白质呈柔软、皱缩和颗粒样的组织融合区域，主要分布在侧脑室周围白质、半卵圆中心、放射冠和枕叶，脑室扩大，有时小脑白质也受累。

三、微血管病变

微血管一般指微小动脉和微小静脉之间，管腔直径在100μm 以下的毛细血管及微血管 网，是人体血液循环中最基层的结构单位，是血液与组织细胞之间进行物质交换的场所。

（一）发病机制

目前微血管病变的发病机制尚不清楚，但可以从微血管壁的病变、微血流紊乱和微循 环血液理化特性的改变 3 个方面进行探究。

1. 微血管壁病变  正常微血管壁以基膜作为基础。当基膜增厚严重时，受累的血管腔 会部分或全部闭塞，引起组织缺氧。血管内皮细胞损伤亦可导致微循环障碍。

2. 微血流紊乱   高血压脑病或血压控制欠佳，以及糖尿病患者，穿支动脉一般均先有血 流量增加和高灌注状态，导致微血管通透性增加，液体从小动脉渗出引起脑水肿和点状淤血， 大分子蛋白质可经微血管外渗并沉积于管壁。当此过程呈慢性反复发作时，渗出的液体可导致神经胶质细胞增生，脑白质和基底神经节受损。

3. 微循环血液理化特性的改变   血黏度取决于血浆黏度、悬浮于其中的红细胞数量及 其物理性状。 当红细胞聚集性增强，释放氧的功能亦降低，血小板高黏附及纤维蛋白原水平 增加，使全血黏度增高，血流缓慢淤滞，可加重血管损伤和微循环障碍。

（二）临床表现

微血管病变引起的脑白质变性患者，常伴有高血压、糖尿病等，需要与大动脉闭塞性 疾病导致的多发性脑梗死和脑栓塞相鉴别，后两者大部分梗死灶多位于皮质和（或）皮质下， 有急性卒中发作病史，是引起血管性痴呆的原因。

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