肺循环科在《Radiology》杂志发表肺动脉高压最新研究成果—BMPR2基因突变相关肺动脉高压患者的影像学特征

2023年5月16日，放射学领域顶刊 《Radiology》（2022年影响因子29.146分）杂志在线发表了我院肺循环科、放射科以及病理科团队合作研究的“BMPR2基因突变相关肺动脉高压患者的影像学特征”一文。该研究的第一作者为我院肺循环科赵勤华副主任医师和张锐副研究员，通讯作者为王岚教授。

该研究旨在通过影像学分析来揭示骨形成蛋白受体2（BMPR2）基因突变相关肺动脉高压的影像学特征，让人们更好地了解该基因突变对肺血管结构和功能的影响，以促进对该疾病的理解和管理。

团队前瞻性地收集了右心导管确诊的275名成年特发性和遗传性肺动脉高压患者，所有患者均完成了BMPR2基因以及CT影像学检查。结果表明，特发性和遗传性肺动脉高压患者CT上可见“血管周围晕症“和“血管新生”两种典型特征。BMPR2突变患者的这两种影像特征更常见，表型更加明显，且这两种影像特征往往共同存在，肺动脉造影可表现为“雾凇样”改变。病理检查结果提示BMPR2突变同时伴有严重血管周围晕症和血管新生患者的肺组织有明显的毛细血管充血、不同程度的肺小动脉重构以及支气管动脉的充血扩张。这些创新性发现提示肺动脉高压特异性的影像学表现可能与BMPR2基因突变有关，BMPR2基因突变对肺动脉高压发病机制的影响值得深入研究。

科室介绍

肺循环科

肺循环科于2008年率先在国内建立肺血管疾病的诊治平台。在科技部、卫健委、教育部、基金委等资助下逐渐发展为国内最大的肺血管疾病诊治中心之一，被认证为国家标准化肺血管病卓越中心、中国肺动脉高压诊治中心标准化体系建设项目组长单位、国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟单位、全国肺栓塞和深静脉血栓形成防治能力建设优秀单位。

目前年收治肺血管病人量2000人次，年肺血管介入手术1000人次；牵头完成全球多中心临床研究1项，国内多中心临床研究4项，参与国际多中心临床研究42项，其中作为核心成员参与18项。本中心累计发表SCI论文百余篇，包括Am J Respir Crit Care Med、Eur Respir J、Hypertension、Thorax、Chest等呼吸、心血管领域内顶级期刊，2021年度全球医院肺血管研究论文影响力综合排名第22位。获批省部级以上课题21项，其中国家级11项；获批专利19项；主编/参编专著17部；培养浦江人才3名，左英护理提名奖1名。举办肺血管病诊断与治疗进展学习班11届。项目组先后获得上海市科技进步奖，上海药学奖，中华医学科技奖等。

供稿：肺循环科

编辑：宣传处