结节病的CT特点及诊治——中国专家共识

结节病是临床较为常见的肉芽肿性疾病，在近期的门诊工作中，笔者遇到多例结节病患者。2019年，中华医学会呼吸病学分会制定了《中国肺结节病诊断和治疗的专家共识》。笔者结合近期遇到的病例、目前的研究进展，摘要编译该共识与同行分享(本推送仅从出于传递研究进展的目的，请勿基于本推送制定相关治疗方案)。

1、什么是结节病？

结节病是一种肉芽肿性疾病，病因及发病机制不明，中青年发病为主，女性发病略高于男性，典型影像表现为纵膈、肺门对称性淋巴结肿大，伴有/不伴有肺部阴影，常伴有眼睛、皮肤、神经系统、肌肉等组织器官的受累。临床表现缺乏特异性，穿刺部位见上皮样肉芽肿(非干酪样坏死)是诊断的重要依据。多数预后良好，且部分患者具有自限性，约25%左右的患者表现为慢性、反复性病程并导致肺纤维化、致死性心律失常等疾病，从而影响患者寿命。  

2、结节病可能有什么临床表现？

结节病的临床表现因患者累及部位、疾病分期、起病缓急的不同而具有差异性。整体表现缺乏特异性。非特异性症状包括乏力、低热、盗汗、消瘦等，呼吸系统症状可有胸闷、气急等。30%-50%的患者会出现肺外症状，常见的包括：皮肤(15%-25%)、消化道(10-20%)、眼睛(12%左右)，肾脏、心脏、骨骼肌等累及概率均小于5%。  

3、结节病如何诊断？

结节病尚未形成明确的诊断标准。需要结合患者血液学、影像学、病理学等结果综合考虑后做出，受累部位的非干酪样坏死伴上皮样肉芽肿是诊断的重要依据。需要特别注意的是，在做出结节病的诊断后，一般还需要评估结节病的严重程度、活动性、并评估糖皮质激素治疗的必要性。病情的全面评估建议完善胸部增强CT、肺功能、心电图及肝肾功能，作为基础评估检查；在评估过程中，需重点关注患者中枢神经系统、心脏及皮肤等部位是否有临床症状，若有，需要进一步完善相关检查。  

4、结节病的影像学特点有哪些？

典型结节病CT影像学表现为双侧肺门对称性淋巴结增大，同时伴有纵隔淋巴结增大，结节病胸部CT不典型表现主要有单侧肺门淋巴结增大，伴或不伴纵隔淋巴结增大，部分患者PETCT检查呈现明显的高代谢。有研究显示，PETCT与增强HRCT在诊断结节病方面的敏感度相似(胸内淋巴结)，但PETCT检查有助于全身受累器官的评估。

对称性纵膈淋巴结肿大伴有FDG摄取增高

5、血清血管紧张素转化酶(sACE)是否可以用来辅助诊断结节病？

结节病患者病灶内的上皮样细胞可以释放sACE，故而该指标可以在一定程度上辅助诊断肉芽肿性疾病，其诊断效能的核心参数如下：  

特异度(指将无病患者排除的能力)：90%

敏感度(指将有病患者识别出来的能力)：57%

阳性预测值(指阳性结果中真阳性的比率)：90%

阴性预测值(指阴性结果中真阴性的比率)：60%

总而言之一句话：阳性患者需要高度怀疑结节病，阴性患者不能排除结节病；该指标升高，提示疾病处于活动期；  

6、哪些其他疾病也可以导致sACE升高？

结核、甲亢、真菌感染的患者，也可以出现sACE水平的升高。  

7、结节病如何分期？

目前，结节病分期仍然沿用20世纪60年代提出的Scadding分期：  

0期：双肺正常；  

1期：双肺门淋巴结肿大；  

2期：肺门淋巴结肿大伴有肺内阴影；  

3期：仅有肺内阴影；  

4期：伴有肺纤维化

8、结节病可以自发缓解吗？

可以。结节病具有一定的自发缓解的倾向，文献报道的具体比例为：  

I期为55%-90%；

II期为40%-70%；

III期为10-20%；

IV期不能自发缓解。

明显肿大淋巴结的自行缓解

9、所有结节病患者都需要治疗吗？

由于结节病的一线治疗主要为长期口服糖皮质激素，具有较多的不良反应，因此，该病是否需要给予治疗需要结合患者临床表现、受累部位及其严重程度、患者治疗意愿、存在的基础病等，给予个体化治疗方案。  

无症状的0-3期患者，或仅存在轻度肺功能异常，专家组不建议进行治疗；当存在以下情况时候，可以考虑给予激素治疗：

症状明显，如患者有明显的咳嗽、呼吸困难、胸痛或发热、乏力、体重降低等；

肺功能进行性恶化或肺部阴影进行性加重；

重要脏器如神经系统、心脏、眼睛等器官受累。

10、结节病如何治疗？

结节病的主要治疗药物是糖皮质激素，但是，如何维持、如何减量，缺乏具体的方案，专家组建议如下：起始剂量可以给予泼尼松(强的松)20-40mg，口服，每日一次，2-4周后逐渐减量，给予5-10mg/d的剂量进行维持，总疗程为6-24个月。期间需要注意监测激素导致的高血压、高血糖、血脂紊乱、骨质疏松等不良反应。激素应用期间，专家组建议针对无高钙血症的患者，给予双磷酸盐及钙剂，以减少骨质疏松。吸入性激素可以改善患者咳嗽、气急等症状。对于激素不能控制、反复发作或者激素治疗后进展的患者，建议选择甲氨蝶呤，剂量为10-15mg/周。终末期结节病患者，肺部纤维化可以考虑肺移植。  

11、结节病的随访及预后如何？

对于自发缓解的结节病，复发比例很低，仅为8%左右；但对于激素治疗后缓解的患者，37%-74%的患者会出现复发，且复发时间多在停药后半年内，3年后复发的患者少见。因此，建议患者治疗期间每3个月进行一次复查，停药后的随访时间应当超过3年。而对于有重要脏器受累的患者，则需要长期随访。