橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA) 讲解，与中医诊疗思路探讨

橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

作为多系统萎缩中的一型，是一种原因不明的神经 系统变性疾病，以小脑皮质、脑桥底部和下橄榄核神经元减少为特征。临床表现主要有小脑症候群、帕金森综合征、 植物神经功能障碍等。

本病由于病因不明确，目前缺乏较有效的治疗，中医通过其特有的传统辩证思维对本病的治疗取得了一定的疗效，无论在缓解症状上，或是在改善预后等方面都有着西医所不可替代的优势。各个医家通过对本病的潜心专研和多年的经验积累，将辨病与辩证相结合，发挥着各自的优势，为本病的诊治提高到了更深的层面。本病根据患者临床表现不同，可有暗痱、眩晕、颤证等多个病名。

病位在肾肝脾，其中与肾关系最为密切。中医治疗本病的原则包括早发现、早治疗，利用多种有效的手段对患者进行全面、多样化的综合治疗，辨病与辩证相结合、标本同治、调节脏腑功能及气血阴阳，达到机体阴阳平衡的状态。本文治疗OPCA主要包括三方面:地黄饮子的应用，针灸治疗OPCA,推拿及康复治疗OPCA。

以辨证施治为原则，采用地黄饮子针对本病肾虚之病机以滋补肾阴肾阳:通过经络循行及人体各部功能在头部的影射，予以辨证取穴及头部特殊选穴治疗:针对患者的康复需要与客观条件，施以推拿康复治疗。这些治疗无不渗透着中医治病防病的思想，以强大的理论依据为前提，再配合大量的临床实践研究，相信对于本病的治疗必然会取得新的突破。

橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)是多系统萎缩中的一型，为种原因不明的神经系统变性疾病。 以小脑皮质、脑桥底部和下橄榄核神经元减少为特征。"分为遗传型及散发型两大类,以散发型为多见。主要表现有小脑症候群、帕金森综合征、植物神经功能障碍等。 橄榄脑桥小脑萎缩平均发病年龄54岁，男性多于女性，主要表现为轻度的小脑性共济失调，逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、 眼球震颤或眼外肌麻痹症状中的一种或两种以上。 通过影像学及实验室检查不难诊断，头磁共振T2加权像上可见“十字征”征象为其特征性表现。本病属中医喑痱”、“眩晕”、“颤证” 等范畴，病位在肾肝脾，其中与肾关系最为密切，主要为肾肝脾诸脏亏虚，精血无以化生，导致脑髓失养，发为本病。

治疗上西医仍以营养脑细胞及对症治疗为主;中医通过辨病与辩证相结 合，合理选方用药，取得了一定的疗效。本病的预后呈缓慢进行性发展，通常于起病后5~10年内正常活动受到影响需要家人服侍。少数急性进展性患者可在数月之内丧失独立生活能力。预后不佳，一般病程为8~15年。因此提倡早诊断、早治疗，以免延误柄情，导致疾病恶化。

橄榄桥脑小脑萎缩的概念

橄榄脑桥小脑娄缩(olivopontocerebellar atrophy, OPCA) 1954年医生Green field将其分为遗传型及散发型两大类, 临床上以散发型多见。主要表现有小脑症候群、帕金森综合征、植物神经功能障碍等。

0PCA的病因及发病机制

其发病因素可能与遗传、神经生化紊乱、感染、微量元素平衡障碍及白由基损伤等有关。国发病机制尚不清楚，可能的机制有:

①生化异常包括氨基酸类神经递质及有关酶，乙酰胆碱及其酶活性，单胺类递质，喹啉酸有关酶以及嘌呤，甘油磷酸乙醇胺,硫胺等变化，这些生化改变对揭示本病的病因及发病机制具有重要意义。

②病毒感染学说

有人认为可能与某些病毒作用在神经元的核酸而致，有学者曾从0PCA患者的小脑皮质中找到病毒壳核而认为本病的发生与病毒感染有关，这些病毒通过使基因变异而导致细胞蛋白或酶的合成障碍.③基因缺陷SCA-1, SCA-2基因外显子存在一段扩展的CAG三核苷酸密码子重复序列的长度成反比关系oAtaxin-1蛋白通过CAG重复序列编码的异常延长的多聚谷氨酰胺序列，选择性作用于某些易损神经元，引起神经细胞变性、娄缩、死 亡。 ③OPCA的病理 OPCA最基本的病理表现是原发性神经元变性。 其病灶主要位于小脑、脑桥、下橄榄、弓形核及桥延核等，多表现为神经元脱失、神经纤维脱髓鞘、神经胶质细胞增生。这种病变神经元的轴突曾被形容为“逆行性濒死”样病变,特别是在小脑中角及小脑半球的白质，出现原发性神经元变性继发轴突的变性。而小脑半球皮质的病灶是呈“顺行性”由突触传递的变性，其原发病灶是在神经元轴突。当小脑皮质出现蒲肯野细胞脱失的病灶时，银染可显示“空蓝"状改变.小脑皮质的分子层变薄，水平纤维及星状细胞减少,颗粒层变薄，颗粒细胞减少。 尽管新小脑娄缩明显,但小脑蚓部蒲肯野细胞脱失要比小脑半球更为显著。近期研究发现少突胶质细胞的胞浆中含有嗜银包体，这些包涵体更易于侵犯轴突,因此认为这可能是病变首先波及轴突与髓鞘的原因。本病还可见于脊髓后索、橄榄脊髓束、皮质脊髓束及脊髓小脑束变性，克拉克柱细胞及前角细胞脱尖。还可累及基底节和大脑皮质，因此临床表现多种多样。 ④OPCA的临床表现 OPCA的临床表现较多且复杂，一般多于成年发病，平均发病年龄约在30岁左右，男女发病比例无明显差异.遗传型多以小脑性共济失调为首发症状，而散发型多以锥体外系症状或自主神经功能障碍为首发症状。起病多隐匿，病情进展缓慢,具体表现如下: 

1.小脑症状群是最常 见的起始症状。病情进展期以进行性加重的小脑症状为主要特征，不仅与随意运动相伴，在静止时亦出现，表现有步态不稳、易跌、四肢不灵活、精细动作困难、肌张力低下、意向性震颤、共济失调、构音障碍及眼震等。其中构音障碍最为多见，几乎见于每个病例。除小脑病变引起的爆破样语言外，球麻痹和假性球麻痹亦可引起言语障碍。

2.帕金森综合症以四肢出现铅管样或齿轮样肌张力增高、表情少、动作迟缓为主要表现。早期与帕金森病相似。病理表现为黑质萎缩及嗜酸性包涵体(Lewy小体)形成，而纹状体正常或仅有轻微病变。

3.不自主运动多见于遗传型，通常在疾病较晚期出现。表现为肌阵挛，痉挛性斜颈，手足徐动症、舞蹈样动作、投掷动作等。可能与小脑齿状核、苍白球及下丘脑病变有关。部分患者出现眼睑痉挛，可能由病变侵及多巴胺能及胆碱能神经通路进而抑制脑干反射所致。

4.自主神经功能障碍表现为不明原因的直立性低血 压, 在体位变化或活动中 可有头晕、全身无力、甚至晕厥等症状。发病时心率无明显变化。晕厥前无一-般所常见的面色苍白、恶心、多汗等症状。亦可出现尿失禁，偶尔发生:便失禁，但尿潴留并不常见。可能与小脑、脑千、黑质纹状体系统、皮质脊髓束及后索等功能障碍有关。  

5.锥体系体征可见四肢肌张力高，腱反射亢进，甚至出现痉挛性截瘫，病理征阳性等。一般于疾病早期即可出现。

6.智能障碍一般多 发生于疾病的中晚期。早期出现痴呆且症状明显者与亨廷顿病难以鉴别。因患者只表现有失忆，而无失语、失认及失用，说明皮质功能正常，主要为皮质下痴呆。患者言语及操作智商均下降、记忆及额叶功能受损。部分0PCA患者无智能障碍。

7.脊髓及周围神经症状表现为肌娄缩、肌束震颤、各种感觉减退或消失，反射减弱或消失。周围神经病变主要以远端为主(如弓形足) ,可能与后根神经节和脊髓前角细胞变性的脱髓鞘病变有关。

8.眼部症状主要见于遗传型0PCA患者，以“慢动眼活动”为特征性表现。眼球活动障碍，常呈凝视状，晚期眼球几乎固定。如为核上性眼肌麻痹,即上视困难，可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍其病因是由脑干旁正中网状核变性所致，在脑桥核，中央尾状核及缝际核处可发生大量的神经元脱失，黑核、上丘及脑桥等亦有变性。而视觉障碍主要与遗传性共济失调、视神经萎缩、视网膜色素变性、黄斑变性、白内障等有关。

9.吞咽困难球麻痹及假性球麻痹是造 成吞咽闲难的主要原因。多于疾病中晚期出现，表现为进食时发生哽噎感，严重时需鼻饲维持基本营养。

10.喘鸣和睡眠呼吸暂停部分患者 有喘鸣, 是喉肌失神经支配的表现，还可发生睡眠呼吸暂停现象,呼吸运动障碍，全声带麻痹可出现气道梗阻，呼吸窘迫,需行气管切开术。可能与脑干两侧运动神经核神经元脱失及第IX、X对颅神经脱髓鞘有关。

11.其他尚有婴儿型 (先天性OPCA) ,病情较成人严重，常于发病数月甚至数日即死亡，临床表现有肌强直、肌痉挛、生长发育停滞、呼吸障碍，肌萎缩及骨骼肌畸形为多见。可见新小脑、小脑蚓部及脑桥发育不良，神经元脱失及神经胶质增生。

治疗及预后

本病病因不明确,西医治疗比较有限，主要是以营养神经细胞及对症治疗为主。目前中医治疗本病具有一定的发展空间, 也正在逐步运用于临床治疗本病的过程中。预后本病呈缓慢进行性发展，通常于起病后5~ 10年内正常活动受到影响需要家人服侍。 少数急性进展性患者可在数月之内丧失独立生活能力。预后不佳，-般病程为8~15年。

中医治疗

牛红月、段洪涛将本病分为肝肾阴虚和脾肾阳虚两型,针药配合治疗本病。认为病性为虚,由先天禀赋不足、后天失养所致。故选多气多血之人迎、足三里及任脉穴关元为主穴。配以辩证选穴,加上益肾养肝的院内制剂，取得了一定的疗效。明张利平认为本病中医属“眩晕”、“骨摇” 等范畴,辨证以虚证为主，可表现为气、血、阴、阳亏虚,或者兼而有之，或有虚中挟实证。

间宋春侠认为本病病机特点是五脏亏虚以肝脾肾为著，虚实挟杂贯穿于疾病发展过程中，阳虚气陷为本病之转归;主要证候类型为脾肾阳虚，痰湿内阻;肝肾亏虚,瘀血阻滞;阳虚气陷。 凹卢明、张文青通过一例临床表现为神识清，精神不振，面色苍白，头摇肢颤,构音障碍，时有呛咳，行走不稳，头昏健忘，身倦乏力，动则汗出，食纳不佳，大便偏溏，小便较多。舌淡苔薄,脉细无力的患者辨为气血亏虚型,进而导致髓海失养而发病。治以大剂量黄芪，意在取其大补气血之功用，益气能生血，气旺血旺，血可化精，精能生髓，最终使肾充脾健，肝得滋养,肢体能用，言语改善。

某些医生认为小脑萎缩属于先天禀赋不足，肾元亏虚或疾病迁延日久，气血不足，脑髓不充，筋脉失养所致。或因情志失调，气机不畅，气滞血瘀致使五脏功能失调使然。在治疗上，不仅要重视先天，也要补益后天，肾为先天之本，脾胃为后天之本，肝肾功能的减退，会影响到后天脾胃的功能。

同时小脑萎缩与痰湿阻滞、气血瘀阻密切相关，痰、瘀产生后，阻滞经络脉道而发病，且两者常相互结合，互相影响，难以祛除，痰瘀即生，还会加重正气的损伤，而成虚实夹杂之证。因此在治療上，要从整体出发，严格辨证分析，切中病机要害，综合性用药，才能让病人症状得到控制和改善。

结语

橄榄桥脑小脑萎缩由于病因不详在治疗上带来了很大闲难，中医通过其特有的传统辩证思维对本病的治疗取得了一定的疗效,无论在缓解症状上，或是在改善预后等方面都有着西医所不可替代的优势。

各个医家通过对本病的潜心专研和多年的经验积累，将辨病与辩证相结合，发挥着各白的优势，为本病的诊治提高到了更深的层面。但仍面临着一些闲难和问题:如诊治缺乏一个统一的标准,临床资料较少，没有大样本的临床研究等等。尽管如此，相信中医在治疗小脑萎缩仍将具有更为广阔的前景。

康复治疗

小脑萎缩康复治疗是康复医学的重要内容之一 ,通过对小脑萎缩患者的不同临床表现及主要矛盾进行针对性治疗，然后根据其康复需要与客观条件,制定一个切实可行的综合的康复治疗方案。康复治疗的内容包括很多，主要有物理治疗、作业治疗、言语治疗、心理辅导与治疗及中国传统治疗等。如0PCA患者表现以小脑性共济失调为主者，可予坐立位平衡训练:先让患者于坐位上进行一些改变重心的动作，并能在外界作用下保持坐位的 动态平衡;然后让患者开始立位训练，可先借助直立架体会站立的感觉，然后慢慢练习由依靠到无依靠的站立。 在立位上练习改变重心使双腿站立平衡的能力。坐位起立平衡:

练习从有依靠到无依靠下起立，使患者反复体会双腿支撑坐站的感觉。其次OPCA患者多有心理上的负担，用心理学方法，通过语言或非语言因素，对患者进行训练、教育和治疗，用以减轻或消除身体症状，改善心理精神状态，加强患者战胜疾病的信心，才能使患者更好的配合治疗，达到最佳的治疗效果。此外，OPCA患者还常伴有构音障碍及吞咽困难，这时可利用传统医学的手法，帮助改善言语障碍,通过吞咽功能训练改善吞咽困难。

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