HIV阴性艾滋病（特发性CD4+T淋巴细胞减少症）

问题

像艾滋病，但是，HIV阴性，是什么疾病？

病例介绍 

患者年龄：6岁

患者性别：  男

反复发热7个月，全身皮疹7天。 既往史：7个月前，无明显诱因出现持续高热，体温最高为40.0 ℃，伴乏力、头晕、头痛、纳差、咽痛、咳嗽、咳脓痰，全身关节疼痛，至当地县人民医院就诊，胸部CT检查诊断为肺纤维化，予以抗感染及对症处理(具体不详)，症状无好转。

实验室检查：白细胞计数为15.8×10^9/L，血清铁蛋白及可溶性CD25水平升高，CD3+T淋巴细胞比例为0.468，CD4+T淋巴细胞比例为0.119，CD8+T淋巴细胞比例为0.402，CD4+T淋巴细胞计数为87/μL, CD8+T淋巴细胞计数为293/μL，CD4+/CD8+比值为0.30。HIV检测多次，均为阴性。口服甲泼尼龙(60 mg/d)和羟氯喹(200 mg/d)1个月，但持续低热。1个月前，体温为40.2 ℃，夜升昼降，无明显诱因面部出现红色斑丘疹及疱疹，伴全身肌肉酸痛，停用糖皮质激素和免疫抑制剂，行抗结核四联药物治疗11 天及抗感染治疗，无明显好转。否认既往慢性基础疾病、肿瘤、免疫功能缺陷病史。

查体：全身散在大面积红色斑丘疹及疱疹，部分破溃流脓，躯干、头面部明显，大部分已结痂，颈部及左腹股沟处可分别触及一枚0.5 cm×0.5 cm大小的淋巴结。

超声检查示：双侧颈部、腹股沟区、腋窝淋巴结声像。

胸部CT检查示：双肺弥漫粟粒结节及微小结节；右肺上叶后段、右肺中叶多发磨玻璃影。血二氧化碳分压为34.3 mmHg，血氧饱和度为67.0%，提示低氧血症。

多部位骨髓活组织检查提示：感染性骨髓象；淋巴结活组织检查结果未见异常。1，3-β-D-葡聚糖试验阴性，呼吸道合胞病毒IgM阳性；结核分枝杆菌检测阴性；肥达外斐试验阴性。CMV DNA阳性。血培养检出琼氏不动杆菌，宏基因组学第二代测序提示以α-疱疹病毒3型为主。

会诊诊断： 特发性CD4+T淋巴细胞减少合并α-疱疹病毒3型和肺部真菌感染。

予以莫西沙星0.4 g静脉滴注(1次/天)，喷昔洛韦软膏外用，更昔洛韦0.5 g口服(3次/天)，人血白蛋白支持治疗。患者症状缓解出院，继续伏立康唑200 mg口服(2次/d)，治疗8周。 

病例图片

淋巴结活检可见孢子丝。

病例思考

特发性CD4+T淋巴细胞减少症是一种临床罕见疾病，临床表现与艾滋病患者类似，但患者并未被HIV感染。美国CDC将其定义为HIV阴性艾滋病，诊断标准为在相隔2周的独立时间节点，2次检测的CD4+T淋巴细胞计数<0.3×10^9/L或CD4+T淋巴细胞比例<0.200。

2023-07-18

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