【衡道丨病例】一文读懂：类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤如何诊断？

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤（uterine tumor resembling ovarian sex-cord tumor，UTROSCT）是一种罕见且独特的肿瘤，其组织起源不明，具有不确定的恶性潜能。这些肿瘤在形态学上类似于卵巢的性索间质肿瘤，并拥有多种免疫表型。  

今天由普洱市人民医院病理科王磊老师带来的一例类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤经典病例分享。

普洱市人民医院病理科

主治医师 王磊

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病史

女性，47岁，发现子宫肌瘤12年，伴经量增多2年；B超示子宫肌壁间占位，边界清楚，子宫肌瘤可能。

大体

全切子宫一个，10cmx7cmx3.5cm，切开于子宫肌壁间见一直径2.8cm的灰白灰红色肿块，切面质韧，灰红色，与周围分界清，宫颈及内膜未见异常。

镜下所见

低倍镜肿瘤呈弥漫性生长，由蓝染区和淡染区、红染区构成。

在胞浆嗜酸性红染的平滑肌背景中有呈巢状分布的蓝染及淡染区。

梭形的平滑肌之间有胞浆淡染的泡沫样细胞呈巢状排列，及胞浆稀少嗜碱性细胞呈条索状、小梁或小管状排列。

平滑肌细胞胞浆嗜酸性，细胞核两端钝圆，未见异型性及核分裂像。

巢状分布的泡沫样细胞，胞浆丰富，细胞核小而圆，未见异型性。

小梁状、小管状结构的肿瘤细胞胞浆少，核卵圆形，无异型性及核分裂像，类似性索细胞分化。

免疫组化

CD10

CK-P 免疫组化CD10（-），CK-P（性索样区小灶+）；

SMA

H-caldesmo SMA及H-caldesmo平滑肌（+）；

CR

Inhibin CR及inhibin性索样区域（+）；

其余免疫组化：

HMB45（-）、CD68（-）、CD56及WT-1（性索样区域+），ER及PR（平滑肌及性索样区域均+）、Ki67（5%+）；

病理诊断

（子宫）类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤。

诊断要点

类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤是一种子宫肿瘤，ICD-O编码为1，属于交界性肿瘤；其形态特征类似于在卵巢性索肿瘤中所见的形态特征，而未见到子宫内膜间质成分。

患者的发病年龄为12~86岁，通常>50 岁。临床症状包括异常子宫出血、盆腔不适或不孕，大多数患者在诊断时肿瘤局限于子宫，偶尔发生浆膜破裂或转移。 可位于子宫内膜下（呈息肉样）、肌壁间或浆膜下，大多数为边界分明的黄褐色或灰白色实性、质软结节，但有时界限不清，呈囊实性，出血和坏死并不常见。镜下肿瘤由平滑肌及夹杂于其间的性索成分构成，平滑肌细胞无异型性；性索成分排列呈片状、条索状、巢状、小梁或小管状，有时呈网状，瘤细胞质很少到丰富，可以是透明（包括泡沫状）或嗜酸性，少数可出现横纹肌样外观。细胞核呈卵圆形，细胞异型性极小，核分裂低。 免疫组化平滑肌细胞actin、h-caldesmon、SMA和desmin阳性，性索分化区域CR、inhibin、CD99、WT-1、SF1、FOXL2、CD56等阳性，ER、PR两种成分均为阳性。分子改变，肿瘤内可检测到ESR1-NCOA3、 ESR1-NCOA2、 GREB1-NCOA2和GREB1-CTNNB1等基因融合。

病理诊断体会

本例是一个类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤，镜下形态由平滑肌及穿插与其间的性索区域构成，性索区域呈泡沫样细胞、小管状排列，形态学我们需要除外上皮样平滑肌瘤、PEcoma、腺肉瘤等，最重要的是需要和子宫可以呈性索样结构的肿瘤进行鉴别；

子宫体可以出现性索样结构的肿瘤：

1. 1.类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤（平滑肌+性索成分，分别表达各自标记）；

2. 2.子宫平滑肌瘤伴性索样结构（只表达平滑肌标记，性索标记阴性）；

3. 3.子宫内膜样癌伴性索分化（形态学及免疫组化支持有典型的子宫内膜样癌区）；

4. 4.伴有性索成分的子宫内膜间质肉瘤（子宫内膜间质肉瘤+性索成分，表达各自标记）；

5. 5.卵巢性索间质肿瘤转移至子宫（结合卵巢有无肿瘤）；以上这组肿瘤均会出现性索样的结构，有些是真性的性索分化，有些仅是形态学与性索相似，我们在诊断子宫肿瘤时，见到性索样结构就需要从这组肿瘤中来寻找。

6. 设计：鹏飞
   

编辑：小约翰

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