HCM主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病,左心室壁受累常见,需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。
肥厚型心肌病(HCM)是一种常染色体显性遗传性心肌病,高达75%的HCM患者在静息或激发状态下存在左室流出道(LVOT)梗阻(压差≥30 mmHg)。
LVOT是肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者出现临床症状并显著增加死亡率的关键机制。 经皮心肌内室间隔射频消融术是2016年由空军军医大学西京医院刘丽文教授团队原创的一种全新的微创治疗HOCM的方法,是继传统体外循环下外科肥厚异常心肌切除术和内科酒精室间隔化学消融术之后的一种室间隔减容的有效技术。
HCM概述
HCM主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病,左心室壁受累常见,需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。超声心动图或者磁共振检查左心室舒张末期任意部位室壁厚度≥15 mm可确诊,致病基因检测阳性者或者遗传受累家系成员检查发现左心室壁厚度≥13 mm也可确诊。 HCM的临床病程具有多样性,近一半的患者初诊时无明显的临床症状,只是被偶然发现。而在另一些患者,HCM则沿着特定的疾病进程发展,穿插着改变疾病病程的临床事件,并影响治疗策略。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4%;来自选择性较低的社区HCM患者年死亡率为1.5%~2.0%;而在规范管理策略干预下,有可能将年死亡率降至0.5%。
经皮心肌内室间隔射频消融术——Liwen术式
HCM的主流治疗方式有三种:药物治疗、外科手术、介入治疗。其中,药物治疗是传统的治疗方式,已普及,但副作用较大、无法根治,只能用于改善患者症状。外科手术是目前的标准治疗方式,但需开胸、体外循环、心脏停搏,创伤大、风险高、恢复慢,且有导致出血、感染、室间隔穿透、传导束损伤等多种手术并发症的风险。 介入治疗主要包括经皮腔内室间隔心肌消融术(PTSMA)、经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)和经皮心内膜室间隔射频消融术(PESA)。 其中,PIMSRA是由空军军医大学西京医院刘丽文教授团队独创的一种术式,也称Liwen术式,是在超声实时引导下,在心脏非停跳状态下,将射频针经皮肤、肋间、心尖精准穿刺直接送至室间隔心肌肥厚部位,利用射频电极针前端发出的高频交变电流,使肥厚心肌组织局部升温、心肌细胞脱水,造成不可逆凝固性坏死;同时,可使消融心肌内间隔支发生凝固形成反应带,从而阻断肥厚心肌组织血供,最终使室间隔厚度变薄、狭窄处内径增宽,从而缓解梗阻。
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来源:DrKing道金医学 其机制在于通过高频电波导致肥厚的心肌组织细胞内的离子产生热效应,局部温度高达90-100℃,进而导致肥厚的心肌细胞脱水坏死,同时还可以达到阻断肥厚心肌组织血液供应的效果。消融产生的热凝结区域可由经胸超声检测,表现为回声显著增强,提示心肌坏死。 Liwen不同于外科切除术需要开胸及体外循环,也不同于室间隔酒精消融术,不受间隔支血管解剖变异的影响,直接在靶组织消融。可有效的保护传导系统,采用经皮心肌内入路,由于传导系统解剖分布接近心内膜,此路径可以避免对传导系统的损伤。
总结
Liwen术式具有创伤小、精准定位、不受靶血管限制、显著减少室间隔厚度、降低传导系统损伤等并发症的技术优势,为HOCM治疗提出了一种安全有效、精确微创的创新性治疗策略。 目前,Liwen术式配套的射频消融系统已在中国进入注册性临床研究,期待其为更多HCM患者带来获益。
参考资料
1.中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023[J].中国循环杂志,2023,38(01):1-33.
2.Liwen:肥厚型心肌病射频疗法完成注册临床入组. MedTF, 2023-03-07.
3.徐博,刘金成,李静等.Liwen术式治疗肥厚型心肌病合并完全性右束支传导阻滞的临床研究[J].中华医学超声杂志(电子版),2020,17(05):421-426.
4. 肥厚型心肌病:新的Liwen术式、新的认识. DrKing道金医学, 2022-02-14.
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