​重症急性播散性脑脊髓炎

定义

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是累及中枢神经系统白质的特发性炎性脱髓鞘疾病，呈弥漫性脑、脊髓和脑膜损害，通常脱髓鞘进展迅速，而轴突不受累。急性出血性白质脑炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis,AHLE)又称“急性坏死性 出血性脑炎”,是暴发性起病的重症ADEM,以迅速出现的意识障碍和颅内压增高为特征。

诊断要点

1.临床表现

(1)起病形式：通常在病毒感染、出疹和疫苗接种之后，但与病毒直接感染无关；急性起病，几日内即达高峰，数周或数月内痊愈。

(2)临床分型：分为单相型、复发型和多相型，以单相型最为多见。可发生在任何年龄，但以儿童和青壮年多见。

(3)主要症状：首发症状为头痛、发热、颈抵抗和意识模糊，此后迅速出现单侧或双侧大脑半球、脑干症状，如局灶性癫痫、偏瘫或四肢瘫、假性延髓麻痹和进行性加深的意识障碍。暴发起病患者常伴颅内压急剧增高，如无有效治疗则2~4日内死亡。

2.实验室检查

脑脊液检查发现红细胞增多和白细胞数轻度增多；蛋白定量中度以上增加(>1g/L);重症ADEM患者球蛋白定性试验阳性；髓鞘碱性蛋白质(myelin basie protein,MBP)增高明显；寡克隆区带(OB)阴性；IgG指数常增高不明显。

3.影像学检查

头部影像学显示大脑白质双侧非对称性、融合性水肿病灶，病灶大小，周围水肿程度。CT扫描显示低密度病灶，可夹杂点状高密度。MRI比CT敏感，表现为多发性圆形、椭圆形或不规则形病灶，主要分布在大脑和小脑半球的白质，也可见于灰质(基底节、丘脑、脑干);病灶双侧不对称，边界欠清晰，范围较大(直径1.0~5.0cm)。CT和MRI增强检查多为均匀或斑片状增强，也有球状或环状增强(图-1)。

图-1  急性播散性脑脊瞌炎MRI显示脑室旁、半卵圆中心多发长T₂病灶(箭头)。

4.诊断小结

(1)ADEM的诊断取决于：

①感染或疫苗接种后急性起病；

②脑实质、脑膜和脊髓受累征象；

③脑脊液检查显示轻度炎性改变；

④影像学检查显示大脑、小脑半球非对称性、融合性水肿病灶。

(2)AHLE作为重症ADEM,临床表现特征如下：

①起病更急，进展更迅速，意识障碍、抽搐发作和运动障碍更显著；

②实验室检查发现血和脑脊液白细胞增多，以多核占多数；

③头部CT或MRI检查显示大脑白质受累为主的多发病灶；

④病情进行性加重，数日内迅速死亡的不良预后。

监测与治疗

1.监测指标

对重症ADEM或AHLE患者均需收入神经重症监护病房，维持生命体征平稳。

(1)常规监测呼吸、循环、意识水平等生理指标等。

(2)常规监测颅内压增高征象，必要时行有创持续颅内压监测。

2.治疗方法

(1)降颅内压：可选用甘露醇或高渗盐水降颅内压治疗，必要时外科手术干预(部分颅骨切除减压术)。

(2)糖皮质激素和丙种球蛋白冲击治疗，以及血浆置换治疗与NMOSD相同。

(3)生命支持与器官功能保护。

预后评估

以往ADEM病死率高达25%,近年来经糖皮质激素冲击治疗，ADEM病死率明显下降。虽然AHLE仅占ADEM的2%,但病死率却高达70%,即便存活，致残率也有25%~40%。

打赏