儿童神经母细胞瘤病例分析

我国儿童恶性肿瘤中1/3为白血病，2/3为实体瘤，腹部是小儿实体瘤好发的部位。

儿童常见的腹部肿瘤有：神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤，其中以神经母细胞瘤、肾母细胞瘤相对多见，胰母细胞瘤罕见。

影像学检查方法

超声

优点：简单易行，是儿童腹部基本的检查方法

缺点：儿童肠道生理积气较多，超声诊断价值受限

CT

优点：扫描速度快，密度分辨率高，测CT值可以判断肿瘤成分，如脂肪、钙化，对肿瘤的分期和术后随访有较高的价值，是儿童腹部肿瘤的主要检查方法

缺点：有辐射

磁共振

优点：多序列、多参数、多方位成像，软组织分辨率高，对病灶包膜显示优于CT，DWI序列有助于肿瘤的良恶性鉴别

缺点：扫描时间长，患儿多睡眠状态下，不能配合屏气，对钙化不敏感，使MRI在小儿腹部应用受到限制

PET/CT

优点：显示病灶解剖层面，提供肿瘤功能方面的信息，在原发灶及多数转移灶上具有较高的FDG摄取率及检出率，发现全身转移情况，协助临床分期及治疗方案的选择、疗效评估及术后残留或复发的诊断价值

缺点：有辐射，检查费相对昂贵

神经母细胞瘤病例分析

病例影像资料分析

病例1：

4岁，女，发热1月，最高39.4℃，伴左髋部疼痛

PET/CT表现：

右腹膜后区（右侧肾上腺区）软组织密度肿块影，内密度不均匀伴多发钙化，CT值约41Hu，最大层面约4.4cm×3.2cm×6.4cm，FDG摄取增高，SUV最大值为5.0，向后浸润至右侧椎旁，右侧肾上腺显示不清。

右侧膈肌脚后间隙、腹膜后多发淋巴结肿大，最大约2.3cm×1.9cm，FDG摄取增高，SUV最大值为4.5。

全身骨髓FDG摄取普遍增高，SUV最大值为2.2，CT示骨髓腔密度不均匀。

PET/CT诊断意见

1. 1.右腹膜后区（右侧肾上腺区）团块状高代谢占位，考虑为恶性肿瘤（拟神经母细胞瘤）。

2. 2.右侧膈肌脚后间隙、腹膜后多发淋巴结转移。

3. 3.全身骨髓广泛肿瘤浸润。

4. 骨髓病理学诊断：符合神经母细胞瘤。

5. 病例2：
   

3岁，男，发现腹部包块半月，无发热

PET/CT表现：

腹膜后（左肾区）见巨块状囊实性混杂密度占位，边界尚清，范围约12.5cm×9.7cm×15.3cm，密度不均匀，内见低密度坏死区及少许点状钙化，CT值介于11Hu～41Hu之间，FDG摄取增高，SUVmax为6.9，病灶跨中线生长，左肾上腺、左肾结构显示不清。

腹膜后、骶前区、左侧髂外及左侧腹股沟区见多发增大淋巴结，最大约1.8cm×1.6cm，FDG摄取增高，SUVmax为7.5。

肝内多发结节状代谢增高灶。

左肺下叶胸膜下结节灶，FDG摄取轻度增高，SUVmax为1.5。右侧第9后肋伴软组织增厚，代谢增高，SUVmax为7.2。

全身广泛骨髓代谢增高，SUVmax为8.0，CT示骨髓腔密度不均，部分呈溶骨性骨质破坏，部分周围伴软组织肿块形成。

PET/CT诊断意见

1.腹腔后(左肾区)巨块状囊实性混杂密度占位，代谢明显增高，考虑为恶性肿瘤(拟经母细胞瘤侵犯左肾，鉴别肾母细胞瘤)

2.腹膜后、最前区、左侧骼外及左侧腹股沟区多发淋巴结转移

3.全身多发骨转移，部分伴软组织肿块形成。

4.肝内多发低密度结节，左肺下叶外基底段胸膜下小结节，伴代谢轻度增高，考虑为转移。

治疗前后对比

治疗前、后对比，肿瘤灶较前体积明显缩小、代谢显著减低，现SUVmax为2.7（原SUVmax为6.9），提示治疗后肿瘤大部分活性受抑。原多发淋巴结转移，原左肺下叶转移结节、肝转移、全身骨转移灶均消失，提示治疗后肿瘤完全活性受抑。

病检证实：

神经母细胞瘤，化疗6次后复查。两次PET检查对比，肿瘤代谢较前明显缓解。

神经母细胞瘤的特点与诊断

临床特点

神经母细胞瘤是起源于神经嵴的交感神经系统的胚胎性肿瘤，是儿童常见的颅外实性恶性肿瘤，好发于肾上腺髓质、交感神经链。多发生在5岁以下，平均发病年龄为3岁。好发部位在腹膜后区，尤其肾上腺部位，其次是纵隔、盆腔和颈部等部位。常表现为无痛性腹部肿块，大部分神经母细胞瘤尿中儿茶酚胺代谢产物（VMA）升高，婴幼儿部分患儿肿瘤可自行消退。

影像学特点

1、任何含交感神经元部位均可发病，好发于肾上腺（约70%）

2、多为混杂密度肿块，内部常合并坏死、囊变区，80%见不定形钙化（特征性改变）

3、肿瘤常跨越中线生长，包埋大血管，少浸润周围血管

4、早期向外、向下推压肾脏，肾皮质完整，晚期肾脏受累并可侵犯脊柱旁组织。

5、增强后呈不均匀强化，实质内见紊乱的肿瘤血管，坏死囊变区显示清楚。

6、常发生区域性淋巴结肿大，淋巴结内见点状钙化，膈肌脚是腹腔神经母细胞瘤淋巴结转移的好发部位(特征性表现)，并沿此区域向上转移至纵隔。

7、呈浸润性生长，易早期转移到骨(特征性表现)、骨髓、肺及脑等。

PET/CT显像原理及诊断价值

18F-FDG是正电子发射标记葡萄糖的类似物，在许多肿瘤组织中被大量摄取，通常肿瘤的恶性程度越高，高代谢的糖酵解越多，FDG的聚集越多，这是细胞膜上葡萄糖转运蛋白和细胞内己糖激酶表达增加的结果，相反低代谢良性疾病则FDG的浓集少或不浓集。因此，18F-FDGPET显像不但用于肿瘤的诊断，还可用于良恶性疾病的鉴别诊断。

18F-FDGPET/CT在神经母细胞瘤（NB）原发灶初诊中的阳性率很高，NB原发灶对18F-FDG的摄取量均增高，而且大多数病灶都表现为中高度的FDG摄取，这样原发灶容易发现并且范围清晰显示。

神经母细胞瘤易发生转移，超过半数的患者在就诊时已经发生转移，常见转移部位为骨与骨髓，其次有淋巴结、肝脏、肺和皮肤等部位。

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