病例分享|“隐蔽的杀手”-支气管Dieulafoy病

编者按

Dieulafoy（杜氏）病是一种以黏膜下畸形动脉破裂出血为特征的疾病，主要见于消化道，支气管Dieulafoy病亦有少量案例积累。相对于单纯的支气管Dieulafoy病，尘肺合并支气管Dieulafoy病更加罕见、复杂，临床表现无特异性；一旦活检，极易造成致死性大咯血，危及患者生命。

赣州五院呼吸介入中心近日收治尘肺合并支气管Dieulafoy病患者1例，经过支气管镜检查、增强CT、DSA下支气管动脉栓塞术等综合诊疗手段，取得良好的治疗效果。现分享病例如下：

患者基本情况

一般资料：男性，73岁。

诊断：尘肺3期；支气管Dieulafoy病

既往史：既往曾有过咯血史。

病情介绍

患者赵大爷，3天前无明显诱因出现胸闷、咳嗽、咳少许黄痰，右背部疼痛，感吸气时明显，感热、盗汗，无气紧，无咯血，无头晕、头痛等不适。为求诊治，遂至我院就诊，门诊查胸CT 提示：

1、双肺弥漫性病变，须警惕尘肺，建议结合粉尘接触史；

2、双肺散在慢性炎症；

3、左肺下叶背段支气管狭窄并肺段不张，建议支气管镜检查；

4、左肺下叶磨玻璃结节，建议：3个月复查。拟“1.尘肺 临床诊断，2.肺不张，3.肺部阴影”收入住院。

入院后行支气管镜检查术，镜下发现左上叶固有段显著充血之瘤样突起，内镜窄带成像术（Narrow Band Imaging，NBI）提示显著充血，考虑其为支气管Dieulafoy病，为避免引发大出血，未行支气管镜下活检。该病属于临床罕见病，极易出现误诊或漏诊，若习惯性给予活检，则可能引起致命性出血。

图1 支气管镜检查图像

随后，患者行增强CT检查，结果提示左肺支气管动脉异常扩张，主要来源为左右共干的支气管动脉，进一步明确诊断为支气管Dieulafoy病。

图2 胸部增强CT图像

支气管Dieulafoy病会导致反复发作、无诱因的咯血，也可能自发破裂导致大出血，是在支气管里的一枚隐蔽“定时炸弹”。为拆除“定时炸弹”，与家属沟通同意后，五院呼吸介入中心为患者行数字减影血管造影（DSA）下支气管动脉栓塞术。

图3 患者DSA图像

图A提示血管紊乱，染色明显；图B为栓塞后即刻手推造影，染色消失，提示栓塞成功。

术后3天，患者再次行支气管镜检查，镜下可见左上叶固有段瘤样突起较前缩小，NBI提示充血较前减轻。

图4 支气管镜复查图像

病例总结

1、支气管Dieulafoy病在临床罕见，国内见文献报道不足100例，主要临床表现为反复咯血、咳嗽、气短、胸部不适等，也可无任何症状表现。本例患者尘肺病诊断明确，需警惕咯血既往史，结合支气管镜下和增强CT的结果，考虑支气管Dieulafoy病。

目前Dieulafoy病多以支气管镜检查作为常规且重要的诊断方法，在支气管镜操作中，一旦遇到内膜突起的光滑小结节,应警惕是支气管动脉畸形所致的支气管Dieulafoy病，慎重活检以避免致命性大出血，文献报道活检后大咯血致死率为16.7%。本例患者行NBI和增强CT检查，及时发现支气管Dieulafoy病，并行DSA下支气管动脉栓塞术，取得良好疗效。

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