后循环脑血管综合征

20%的脑缺血性事件涉及后循环(椎基底动脉)系统。本专题将总结与后循环缺血相关的主要临床综合征，这些缺血事件与大的主动脉弓、颈部及颅内动脉狭窄或闭塞相关。这些动脉包括胸部的无名动脉和锁骨下动脉、颈部的椎动脉，以及颅内的椎动脉、基底动脉和大脑后动脉(posterior cerebral artery, PCA)。

后循环大动脉缺血最常见的病因是动脉粥样硬化、栓塞和夹层。椎动脉和基底动脉延长扩张症(动脉延长扭曲)是另一偶见病因。

无名动脉和锁骨下动脉的粥样硬化性狭窄病变确实会导致手臂缺血和短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack, TIA)，但很少引起脑卒中。由于颈部的椎动脉起于近端锁骨下动脉，所以椎动脉起始部近端的锁骨下动脉或无名动脉疾病可导致椎动脉血流量减少。

在锁骨下动脉窃血综合征中，近端锁骨下动脉阻塞可导致同侧椎动脉内和同侧上肢血管中形成一个低压系统。来自压力更高系统(对侧椎动脉及基底动脉)的血液会改道，并逆行向下进入同侧椎动脉及手臂。

大多数情况下，当冠状动脉或周围血管闭塞性疾病患者被转诊到超声检查室进行无创检测时，会发现锁骨下动脉疾病。

大多数锁骨下动脉疾病患者没有症状。锁骨下动脉疾病最常见的症状与同侧手臂和手有关，常见手臂发冷、无力和活动时疼痛。

神经系统症状并不常见，除非伴有颈动脉疾病。头晕是锁骨下动脉窃血综合征最常见的神经系统症状，通常伴有旋转感或眩晕特征。复视、视力减退、振动幻视和行走不稳都可出现，但不太常见，常伴随头晕出现。发作持续时间短暂，偶尔由缺血手臂运动所致。但在大多数患者中，活动缺血肢体不会引起神经系统症状或体征。

无名动脉疾病远不如锁骨下动脉疾病常见。当无名动脉发生狭窄或闭塞时，也可能出现颈动脉血流减少的体征和症状。无名动脉疾病可导致同侧单眼视力丧失、同侧大脑前动脉和大脑中动脉供血区的大脑半球缺血、同侧手臂缺血以及后循环远端部分和/或小脑的缺血症状。

多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎(颞动脉炎)可导致锁骨下动脉和无名动脉闭塞性疾病。吸烟和口服避孕药的年轻女性可能发生类似于多发性大动脉炎的主动脉弓血管闭塞性疾病，但不是炎症性的。         

CT血管造影可显示从锁骨下动脉发出的椎动脉起始部的闭塞性病变以及动脉夹层。磁共振血管造影往往不能很好地显示椎动脉的起始部。

近端椎动脉疾病可导致突发性脑卒中或TIA。TIA期间最常见的症状是头晕。椎动脉TIA不会由使劲或手臂用力所诱发，除此之外，这些椎动脉TIA与锁骨下动脉窃血患者描述的症状难以区分。

虽然头晕是最常见的症状，但很少是唯一的神经系统症状。至少在某些发作中，头晕通常伴有后脑缺血的其他征象。常有复视、振动幻视、双下肢无力、轻偏瘫及麻木。

在近端ECVA疾病患者中，当用钟型听诊器在其颈后部肌肉和乳突移动进行听诊时，常能在锁骨上区域闻及杂音。由于侧支血流量增加，有时在狭窄椎动脉的对侧椎动脉可听到杂音。

动脉至动脉的栓塞及低血流量

众所周知，前循环中存在类似于ECVA起始部病变的情况，即颈内动脉起始部动脉粥样硬化性病变可通过动脉至动脉栓塞引起远端缺血。例如超声或血管造影发现大脑中动脉供血区小面积梗死的患者颈内动脉起始部闭塞的情况并不罕见。其中大多数病例可能是颈内动脉近期形成的闭塞性血栓碎裂并在远端栓塞，从而导致大脑中动脉供血区脑卒中。

对于近端ECVA狭窄患者，动脉内(动脉至动脉)栓塞是颅内后循环动脉缺血更常见的原因，而不是血流动力学不足(即低血流量)。来自新英格兰医学中心后循环注册研究的结果阐明了这一点，该研究评估了407例先前6个月内有后循环TIA或脑卒中的患者，其中包括80例存在近端ECVA重度狭窄或闭塞的患者。在这80例患者中，45例(56%)患者出现脑缺血的最可能病因是来自椎动脉病变的栓塞。仅13例(16%)患者有血流动力学相关的TIA，并且其中12例有重度双侧椎动脉闭塞性疾病。唯一一例单侧椎动脉疾病患者伴有双侧颈内动脉闭塞。

动脉夹层及其他原因

ECVA夹层通常累及ECVA的远端部分，因为这部分血管缠绕在颈椎上段。有时夹层累及从该动脉起始部至其进入脊柱(常于C5或C6)之间的近端ECVA。颈部和/或枕部疼痛以及累及外侧延髓和小脑的TIA或脑卒中是最常见的表现。

ECVA夹层所致缺血性症状大多为前庭小脑症状，包括头晕、眩晕、偏向一侧及平衡丧失。发生梗死时，其通常累及小脑下部，导致步态共济失调。少见情况下，栓子移动到后循环远端(尤其是PCA供血区)，导致偏盲。偶尔可出现颈神经根痛和体征以及脊髓缺血。

在老年患者中，巨细胞动脉炎偶尔会导致即将穿过硬脑膜进入颅内之前的远端ECVA发生闭塞性疾病。

旋转性椎动脉闭塞是出现短暂性后循环缺血症状的少见原因，这些症状主要为阵发性眩晕或非特异性头晕，可能伴有眼球震颤、耳鸣、晕厥、视物模糊、恶心或呕吐。眼球震颤通常表现为突出的下跳性眼震，但也可能包括旋转性眼震和水平性眼震。这些症状由颈椎骨性成分动态压迫一侧(优势侧)椎动脉所致，触发因素是头部向一侧旋转，有时头部向两侧旋转或头部倾斜也可触发。大多数报道的病例中，另一条椎动脉存在相关发育不全或狭窄。将头转至中立位可缓解症状。极少有患者因这种机制导致伴永久性神经功能障碍的梗死。

感觉症状和体征 

延髓外侧梗死患者常有感觉症状和体征。

当延髓外侧梗死向内侧延伸时，由后组颅神经支配的延髓肌无力是一个非常突出的特征。这种异常一般累及单侧。

●由于下行交感神经系统病变，同侧眼球常表现出Horner综合征的特征。

●心血管异常包括心动过速、不伴心率加速的直立性低血压以及间歇性心动过缓。部分患者存在血压不稳、心动过速、异常出汗及心律失常。迷走神经背侧运动核受累是其解剖基础。         

虽然同侧舌肌麻痹最少见，但这是最具局部定位作用的延髓内侧梗死体征，是由舌下神经核受累所致。舌肌轻瘫可导致言语不清，尤其是发舌辅音时。

 偶有患者同时累及同一侧内侧和外侧延髓区域的梗死(延髓半侧梗死)。其症状与延髓外侧缺血的患者相同，并还有病灶对侧轻偏瘫。轻偏瘫可能与延髓外侧梗死症状和体征同时发生，也可能在之后发生。

PICA供血区的小脑梗死可仅累及小脑蚓部，也可累及小脑外侧面或整个PICA供血区(图4)。若整个PICA供血区均梗死，则常伴有水肿形成和占位效应，即假肿瘤型小脑梗死。

小脑半球外侧PICA供血区梗死的特征通常为轻微头晕和步态不协调伴偏向病灶侧。患者可出现轻微肢体肌张力低下和不协调。一种常见综合征表现为急性不稳伴共济失调，但不伴眩晕或构音障碍。身体向病灶侧摇晃、同侧肢体共济失调以及异常快速轮替动作也常见。

当整个PICA小脑供血区受累时，头痛常出现在同侧枕部或上颈部。还可能出现头部倾斜，枕部趋于向病灶同侧倾斜。

其他常见表现包括呕吐、步态共济失调、躯干侧倾和肢体不协调。躯干功能障碍与延髓外侧综合征表现相似，患者站立或坐位时身体常偏向或被拉向同侧。肢体不协调主要是肌张力低下，而不是节律性意向性震颤。

假肿瘤型小脑梗死综合征伴有水肿形成和占位效应，最常与大面积的全PICA供血区梗死有关。约第1日后，这种形式的小脑梗死患者通常会出现头痛加重、呕吐和意识下降，随后出现嗜睡和昏睡。双侧巴宾斯基征阳性是小脑占位效应的早期征象。大面积小脑占位性梗死时可发生特征性眼球运动异常，包括以下特征：

这些体征是由肿胀的小脑梗死区压迫脑桥被盖所致。眼球运动异常进展为双侧时，昏睡会转为深昏迷。

头脉冲—头脉冲试验(也称甩头试验)

是指患者佩戴常用的处方眼镜时，嘱患者保持双眼注视远处的目标，然后检查者突然快速转动患者头部约15°，起始位置应与正前方约成10°。正常反应是患者双眼仍保持注视目标(图5)。异常反应是转头使患者双眼离开目标(朝一个方向)，随后扫视回目标；该反应表明转头侧有前庭眼反射障碍，提示该侧有周围性前庭病变(即内耳或前庭神经病变)。存在中枢病变时，该反射保留，但脑桥外侧的前庭蜗神经束受累除外。

眼震

周围性前庭病变通常伴有总在同一方向的眼震，而脑干和小脑病变通常伴有随注视位置不同而改变方向的眼震。

眼偏斜试验

该试验需遮盖患者一只眼，然后观察去除遮盖时该眼是否有垂直移动。脑干和小脑病变有时会引起轻微的反向偏斜。

以下任何情况(无论存在还是不可检测)都提示脑干或小脑病变：

存在以下所有情况提示周围性病变：

这些眼球运动测试的重要性在于，在缺血症状的急性期，CT或MRI脑影像学检查可能正常。在这方面，在症状出现后2日内，HINTS试验诊断急性脑卒中的敏感性似乎高于脑MRI。

基底动脉闭塞性疾病最常表现为脑桥缺血。缺血主要累及脑桥中部，大多在旁正中基底部，也常出现在旁正中被盖部。这种定位的原因如下：

●最大的穿通支动脉直接从基底动脉发出，供应旁正中脑桥(图6)。

图6 脑桥的血管供应

●脑桥被盖主要由起自远端基底动脉的动脉供血。当远端基底动脉保持通畅时，被盖相对不受累。

●侧支循环主要来自ICVA的PICA分支，PICA分支与AICA和小脑上动脉(superior cerebellar artery, SCA)分支吻合；这些血管围绕脑桥外侧面走行，向脑桥的外侧被盖和基底结构供血(影像 1)。

旁正中脑桥基底包含长的下行运动纤维束和交叉的小脑纤维。旁正中被盖主要包含动眼神经纤维。因此，基底动脉闭塞性疾病患者主要出现运动和眼球运动症状和体征。位于外侧被盖的感觉和前庭神经核及神经束相对不受累。

尽管意向性肌肉运动丧失，但颌、面及咽反射可能亢进。此外，尝试撬开口部并塞进压舌板时，可能发生阵挛性颌部运动或紧咬压舌板这种反应。

一些脑桥缺血患者可出现累及膈肌和喉部的腭肌阵挛，即软腭和咽腭弓的节律性不自主抽动运动。这种运动障碍通常始于脑干梗死后某一时间。腭部运动频率为40-200次/分。观察患者张口时腭部及咽部的情况容易发现这种运动。该运动可累及咽鼓管，并可产生患者和医生都能听见的咔哒声。

眼球运动症状和体征 — 有症状性基底动脉闭塞性疾病和脑桥缺血的患者常有眼球运动症状和体征，少数患者眼球运动正常。异常情况包括：

基底动脉闭塞患者的躯体感觉异常通常不明显。一侧躯干和肢体的感觉异常反映了脑桥基底部旁正中背侧部分的对侧内侧丘系受累。包括双侧内侧丘系在内的双侧旁正中病变可导致双侧感觉异常。尽管存在感觉异常，但本体感觉通常几乎没有丧失。

一些基底动脉闭塞性疾病患者存在面部异常烧灼痛，疼痛常位于面部中央中线附近。耳鸣和听力损失与中枢听神经束及核团(听神经核、外侧丘系、斜方体、下丘)受累或前庭蜗神经/耳蜗缺血有关。

基底动脉顶端部分(“基底动脉尖”)闭塞可引起基底动脉PCA分支供血的中脑、丘脑、颞叶和枕叶半球区域缺血。

警觉、行为和记忆改变

脑干首端梗死患者常有警觉和行为异常。嗜睡和意志缺乏也常见。询问时，患者可能给出与现实毫无关系的回答。患者可能弄错位置，报告自己处在遥远的地理位置，还会混淆个人时间维度，声称自己正进行一些活动而这些活动事实上在其儿童期、青春期或很早以前的成人期就已完成。

医生可对枕叶梗死患者进行面对面视野检查，从而可靠地绘制出患者的视野图。视动性眼震得以保留。有些患者虽能准确报告其偏盲视野中物体运动或存在，但并不能识别物体的性质、位置或颜色。

感觉和运动异常

在PCA供血区缺血患者中，外侧丘脑梗死是出现躯体感觉症状和体征的主要原因。患者诉有面部、肢体及躯干感觉异常或麻木。体格检查可发现触觉、针刺觉和位置觉减退。

若出现偏身感觉丧失合并偏盲而不伴麻痹，基本上就可诊断PCA供血区梗死。其闭塞性病变位于丘脑膝状体动脉分支进入外侧丘脑之前的PCA内。PCA近端部分闭塞偶尔可引起偏瘫，其原因可能是中脑外侧梗死。这些病例出现偏瘫的原因可能是大脑脚中皮质脊髓束和/或皮质延髓束受累。

左侧PCA供血区梗死的症状和体征

左侧PCA供血区梗死时，可能出现不伴失写症的失读症，命名性失语症或经皮质感觉性失语症，以及Gerstmann综合征(计算不能、失写症、手指失认和左右定向障碍)。

新记忆获得缺陷常见于双侧颞叶内侧均受损时，但也可见于仅左侧颞叶受损时。单侧病变患者的这种记忆缺陷通常不会永久存在，但可能持续长达6个月。患者不能回忆近期发生的事件，当给予新信息时，患者在片刻后便无法记起。患者常重复几分钟前才说过的话和问题。

一些左侧PCA供血区梗死患者难以理解所看到物体的性质和用途(联想视觉失认症)。患者能用手指比划物体、能照着描画出物体，证明其视知觉得到保留，另外通过触摸探索或他人口头描述还能说出其手中物体的名称。

右侧PCA供血区梗死的症状和体征 

右侧PCA供血区梗死常伴有面容失认，即难以识别熟悉的面孔。位置定向障碍以及不能回忆路线或不能阅读/想象地图上的位置也很常见。右侧枕颞叶梗死患者也可能难以想象特定物体或人物外貌。梦境可能缺乏视觉意象。

视觉忽视在右侧PCA供血区病变后比左侧PCA供血区病变更常见。         

●缺血原因–后循环大动脉缺血最常见的原因是动脉粥样硬化、栓塞和夹层。椎动脉和基底动脉延长扩张症(动脉延长扭曲)是另一偶见原因。

●锁骨下动脉和无名动脉–这些动脉的粥样硬化性狭窄病变可引起手臂缺血和短暂性脑缺血发作(TIA)，但很少引起脑卒中。

●基底动脉顶端–基底动脉顶端部分(“基底动脉尖”)闭塞可引起基底动脉PCA分支供应的中脑、丘脑、颞叶和枕叶半球区域缺血。该区域梗死通常由更近端来源(如心脏、主动脉、颈部椎动脉或ICVA)的栓塞所致。少数情况下，该综合征由基底动脉顶端部分内在的闭塞性疾病所致。脑干首端梗死相关的主要异常涉及警觉、行为、记忆、眼球运动和瞳孔功能。

●大脑后动脉供血区–大部分PCA供血区梗死是由来自心脏、主动脉或椎动脉的栓塞所致。PCA动脉粥样硬化和夹层并不常见。PCA供血区梗死患者最常见的表现是偏盲。外侧丘脑梗死是出现躯体感觉症状和体征的主要原因。左侧PCA供血区梗死时，其他神经系统综合征包括：不伴失写症的失读症，命名性失语症或经皮质感觉性失语症，以及Gerstmann综合征(计算不能、失写症、手指失认和左右定向障碍)。右侧PCA供血区梗死观察到的综合征包括：面容失认(即难以识别熟悉的面孔)、空间定向障碍和视觉忽视。

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