毛细胞型星形细胞瘤是良性还是恶性？

中枢神经系统肿瘤，包括脑和脊髓的恶性和非恶性肿瘤。原发性的、中枢神经系统的恶性肿瘤，是第2常见的、儿童恶性肿瘤，仅次于白血病，也是最常见的儿童实体肿瘤。

虽然儿童肿瘤的疗法取得了进展，但恶性脑瘤仍会引起严重并发症和死亡。星形细胞肿瘤，可发生于整个中枢神经系统，既可能是低级别的、惰性病变，也可能是高度恶性的侵袭性肿瘤。儿童胶质瘤WHO的2021年分类，首次将主要发生在儿童身上的弥漫性胶质瘤与主要发生在成人身上的胶质瘤区分开来，认识到了这些人群在临床和生物学上的不同性质。胶质瘤约占儿童和青少年所有中枢神经系统肿瘤的一半。

⒈局限型星形细胞瘤这几种星形细胞瘤，都是相对惰性的病变，比弥漫性胶质瘤的边界更加局限。所有这几个类别都主要发生在儿童身上。其中，毛细胞性星形细胞瘤最为常见，发病率约为1例/十万。其它还包括：具有毛样特征的高级别星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)、脊索样胶质瘤、MN1改变的星形细胞瘤。

⒉儿童型弥漫性低级别胶质瘤有四种儿童型弥漫性胶质瘤得到了确认。四分之三是WHO-1级肿瘤，常发生在婴儿或幼儿身上，可以单独通过手术治愈。有无丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)途径的分子改变，定义了该组中的第4种肿瘤，它们是具有弥漫性星形胶质细胞或少突胶质细胞形态的低级别胶质瘤。

⒊儿童型弥漫性高级别胶质瘤包括：①弥漫性中线胶质瘤、H3 K27改变型，其中包括大多数弥漫性固有脑桥胶质瘤②弥漫性半球胶质瘤、H3 G34-改变的③弥漫性高级别胶质瘤、H3-和异柠檬酸脱氢酶(IDH)-野生型④婴儿型半球胶质瘤。这些高度恶性和侵袭性的肿瘤预后极差。

⒋室管膜瘤室管膜肿瘤，来源于原始胶质细胞。在儿童和年轻人中，室管膜瘤占颅内肿瘤的10%，占脊髓肿瘤的40%～60%，据报道发病率为0.3人/10万。在儿童中，大约90%的室管膜瘤位于颅内，其中有60%位于后颅窝；其余的肿瘤发生在脊髓内。在小于3岁的儿童中，室管膜瘤，通常是后颅窝肿瘤，位于第四脑室周围、或第四脑室内。 本文介绍毛细胞星形细胞瘤临床特征毛细胞星形细胞瘤(WHO-1级)，是儿童中最常见的胶质瘤，平均诊断年龄为8岁。最常见于小脑，属于局限性肿瘤，常常表现为占位效应、梗阻性脑积水和颅内压增高的体征和症状。其他常见位置包括：视觉通路和中线部位的结构，如：下丘脑、丘脑、脑干、脊髓。大约25%的毛细胞星形细胞瘤发生在20岁以后，更常见于大脑半球而不是小脑。软脑膜播散很少发生，更常见于婴儿或位于下丘脑。

影像学

在MRI上，毛细胞型星形细胞瘤通常在T2像上呈高信号，T1像上信号可变。在后颅窝和大脑半球，大多数毛细胞型星形细胞瘤表现为边界清楚、可膨胀生长的肿块，由强化的附壁结节和周围的囊肿组成。发生于脑干或视觉通路中的肿瘤可能是实性或囊性的，具有不同的增强模式。周围水肿轻微或不存在。对于儿童后颅窝肿瘤，肿瘤实性部分的T2高信号程度，有助于区分毛细胞性星形细胞瘤和髓母细胞瘤。

治疗

毛细胞星形细胞瘤是局限性肿瘤，如果完全切除，通常是可以治愈的。不到5%的病例会发生毛细胞星形细胞瘤的恶性转化手术切除是标准的初始方法，目标是完全切除和缓解脑积水。即使切除是不完全的，放射治疗和化学治疗通常不被建议，直到有了肿瘤生长的证据。对于手术不可行的患者，可能需要在诊断时进行放射治疗。放射疗法，用于治疗手术切除后的进展性疾病。当需要进行放射治疗时，最常用的是54Gy的治疗剂量。对于具有BRAF V600E突变的肿瘤，尽管在辅助和复发/难治性情况下进行了最大切除，但仍有残留疾病的患者，可考虑使用BRAF+MAPK激酶(MEK)抑制剂治疗，例如，达拉菲尼/曲美替尼，维莫非尼/考比替尼。对于没有BRAF V600E突变的患者，贝伐单抗和伊立替康的组合耐受性良好，并在一项小型单组研究中显示了一些活性证据，该研究包括16名复发性毛细胞星形细胞瘤儿童。

预后

毛细胞星形细胞瘤的预后，比弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤好得多。通过完整的手术切除，毛细胞型星形细胞瘤是可以治愈的。即使是不完全的肿瘤切除，也常常与延长的生存期相关。一组包括361名低级别胶质瘤儿童患者资料中，63%的患者患有毛细胞星形细胞瘤。整个患者群的10年和20年总生存率分别为87%和82%。然而，大量的长期存活者确实经历了不利的结果，包括：智力损伤、内分泌异常、听力损失、失明。成年患者的长期结果不太好。根据回顾性研究，成人全切除术后的复发率接近30%。在监测、流行病学和最终结果(SEER)数据库中，对865名成人(> 20岁)毛细胞性星形细胞瘤进行的一项基于人群的研究中，20～39岁、40～59岁和> 60岁患者的癌症特异性五年生存率分别为92%、79%和64%。

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