松果体区肿瘤新分级：预后、手术适应症

　　2021版WHO的CNS肿瘤分类认定了5种松果体肿瘤：

　　●松果体细胞瘤(1级)

　　●中分化松果体实质肿瘤(2级或3级)

　　●松果体区乳头状肿瘤(papillary tumor of the pineal region,PTPR)(2级或3级)

　　●松果体母细胞瘤(4级)

　　●松果体区促纤维增生性黏液样肿瘤，SMARCB1突变型(暂定)

　　松果体细胞瘤（WHOⅠ级）

　　松果体实质的一种罕见的、高度分化的WHOⅠ级肿瘤，由统一的花环状的松果体细胞瘤细胞和(或)具有神经节分化的多形性细胞构成。通常会影响成年人(诊断时的平均年龄:43岁)。约占所有松果体实质肿瘤的20%。仅在松果体中发现。不会发生播散或浸润。

　　松果体细胞瘤预后：5年生存率是86%~91%

　　影像特征

　　矢状位及横断位T1WI+C示松果体区明显强化肿块，鞍上也可见小的强化肿块；横断位T2WI+FLAIR示松果体区高信号肿块伴周围水肿。

　　松果体母细胞瘤(WHO IV级)

　　一种恶性(WHO IV级)低分化胚胎性松果体肿瘤。小而不成熟的神经上皮细胞排列成片状，这些细胞具有高核质比，细胞核浓染，缺乏细胞质。Ki-67指数高(>20%)。约占松果体肿瘤的35%。诊断时病人的平均年龄(17.8岁)比恶性程度低的肿瘤病人的平均年龄小。临床过程具有侵袭性。脑脊液转移常见。X射线放射治疗(XRT)似乎是一种有用的手术辅助疗法。

　　松果体母细胞瘤(WHO IV级)预后：报道的中位生存期z近的研究为4.1~8.7年和5年生存期(10%-81%)差异很大。

　　不良的预后因素包括:

　　·诊断时存在播散【通过脑液细胞学检查和(或)髓MRI证实】。

　　·病人年龄小。

　　·手术部分切除。

　　影像特征

　　12岁儿童，矢状位T1WI示松果体区低信号肿块，横断位T2WI示一高信号肿块右份伴局灶性低信号，代表钙化，注意与病灶相关的脑积水；横断位及矢状位T1WI+C示明显强化肿块

　　中分化松果体实质肿瘤（WHOⅡ级或Ⅲ级）

　　一种具有不同程度的临床和生物学行为的松果体肿瘤，恶性程度介于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间，由单一形态的圆形细胞组成，看起来比松果体母细胞瘤分化程度更高，排列成片状或小叶状。生物学行为的范围从WHOⅡ级到Ⅲ级，但是尚未确定合格的组织学标准。诊断时的平均年龄为41岁。低级别的病变表现出频繁的局部复发和延迟复发，较高级别的病变可能会产生颅脑脊髓转移。Ki-67指数也是多变的。

　　中分化松果体实质肿瘤（WHOⅡ级或Ⅲ级）预后：5年生存率是39%~74%。

　　影像特征

　　横断位T1WI示松果体区高信号肿块，T2WI呈高信号，T21WI+FLAIR呈高信号，T1WI+C示部分强化

　　松果体区乳头状肿瘤

　　一种位于松果体区的神经上皮性肿瘤，具有上皮样细胞组成的乳头状和实性区域，对细胞角蛋白(特别是CK18)具有免疫反应性。影响儿童和成人(诊断时的平均年龄:35岁)。生物学行为的范围从WHOⅡ级到Ⅲ级级，但是尚未确定合格的组织学标准。复发常见，但脊髓转移罕见。

　　松果体区乳头状肿瘤预后：5年和10年生存率均为73%。